ملامح مسار التهاب الكبد الذاتية

يشير التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى تلف الكبد المزمن ذي الطبيعة التدريجية ، والذي يعاني من أعراض عملية التهابية سابقة أو أكثر اتساعًا ويتميز بوجود أجسام مضادة محددة المناعة الذاتية. يوجد في كل شخص بالغ خامس يعاني من التهاب الكبد المزمن وفي 3٪ من الأطفال.

وفقا للإحصاءات ، تعاني الممثلة الإناث من هذا النوع من التهاب الكبد أكثر من الرجال. كقاعدة ، تتطور الآفة في الطفولة والفترة من 30 إلى 50 سنة. يعتبر التهاب الكبد المناعي الذاتي مرضًا سريع التطور يتحول إلى تليف الكبد أو الفشل الكبدي ، والذي يمكن أن يكون مميتًا.

أسباب المرض

ببساطة ، فإن التهاب الكبد المزمنة الذاتية هو علم أمراض يدمر فيه جهاز المناعة في الجسم كبده. تتضمّن خلايا الغدة ضمورًا وتحل محلها عناصر نسيج ضام غير قادرة على أداء الوظائف الضرورية.

التصنيف الدولي لمراجعة الأمراض العاشرة يصنف علم أمراض المناعة الذاتية المزمنة إلى القسم K75.4 (رمز ICD-10).

لا تزال أسباب المرض غير مفهومة تمامًا. يعتقد العلماء أن هناك عددا من الفيروسات التي يمكن أن تؤدي إلى آلية مرضية مماثلة. وتشمل هذه:

  • فيروس القوباء البشري
  • فيروس ابشتاين بار ،
  • الفيروسات المسببة للأمراض المسببة لالتهاب الكبد A و B و C.

ويعتقد أن الاستعداد الوراثي يتم تضمينه أيضًا في قائمة الأسباب المحتملة لتطور المرض ، والذي يتجلى في نقص المناعة (فقدان الحساسية لمستضداتها).

ثلث المرضى لديهم مزيج من التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع متلازمات المناعة الذاتية الأخرى:

  • التهاب الغدة الدرقية (علم أمراض الغدة الدرقية) ،
  • مرض جريفز (فرط إنتاج هرمونات الغدة الدرقية) ،
  • فقر الدم الانحلالي (تدمير خلايا الدم الحمراء الخاصة بالجهاز المناعي) ،
  • التهاب اللثة (التهاب اللثة) ،
  • النوع الأول من داء السكري (توليفة كافية للأنسولين من البنكرياس ، مصحوبة بسكر دم مرتفع) ،
  • التهاب كبيبات الكلى (التهاب كبيبات الكلى) ،
  • التهاب القزحية (التهاب في قزحية العين) ،
  • متلازمة كوشينغ (التوليف المفرط لهرمونات الغدة الكظرية) ،
  • متلازمة سجوجرن (التهاب مشترك في غدد الإفراز الخارجي)
  • الاعتلال العصبي العصبي المحيطي (ضرر غير التهابي).

وينقسم التهاب الكبد المناعي الذاتي لدى الأطفال والبالغين إلى 3 أنواع رئيسية. يعتمد التصنيف على نوع الأجسام المضادة التي يتم اكتشافها في مجرى الدم للمريض. أشكال تختلف عن بعضها البعض من خلال ميزات الدورة ، واستجابتها للعلاج. التشخيص المرضي يختلف أيضا.

تتميز المؤشرات التالية:

  • الأجسام المضادة antibodies (+) في 75 ٪ من المرضى
  • الأجسام المضادة العضلات الملساء (+) في 60 ٪ من المرضى
  • الأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات.

يحدث الالتهاب الكبدي حتى قبل سن الرشد أو بالفعل خلال انقطاع الطمث. هذا النوع من التهاب الكبد المناعي الذاتي يستجيب بشكل جيد للعلاج. إذا لم يتم تنفيذ العلاج ، تنشأ مضاعفات خلال 2-4 سنوات.

  • وجود أجسام مضادة موجهة ضد إنزيمات خلايا الكبد وظهارة أنبوبي الكلى في كل مريض ،
  • يتطور في سن المدرسة.

هذا النوع أكثر مقاومة للعلاج ، تظهر الانتكاسات. يحدث تطور تليف الكبد عدة مرات أكثر من الأشكال الأخرى.

يرافقه وجود في مجرى الدم من الأجسام المضادة المريضة ضد مستضد الكبد والوباء والبنكرياس. يحدد أيضا من خلال وجود:

  • عامل روماتويدي
  • الأجسام المضادة antimitochondrial ،
  • الأجسام المضادة لمستضدات cytolemm الخلايا الكبدية.

آلية التنمية

وفقا للبيانات المتاحة ، فإن النقطة الرئيسية في التسبب في التهاب الكبد المزمنة الذاتية هي خلل في الجهاز المناعي على المستوى الخلوي ، والذي يسبب ضررا لخلايا الكبد.

الخلايا الكهربية قادرة على الانهيار تحت تأثير الخلايا الليمفاوية (أحد أنواع خلايا الكريات البيض) ، والتي لديها حساسية متزايدة لأغشية خلايا الغدة. بالتوازي مع هذا ، هناك غلبة التحفيز على عمل الخلايا اللمفاوية التائية ذات التأثير السام للخلايا.

لا يزال دور عدد من مولدات المضادات المحددة في الدم غير معروف في آلية التنمية. في التهاب الكبد الذاتية المناعة ، والأعراض خارج الكبد يرجع ذلك إلى حقيقة أن المجمعات المناعية المتداولة في مجرى الدم لا تزال في الجدران الوعائية ، مما يؤدي إلى تطوير ردود الفعل الالتهابية وتلف الأنسجة.

أعراض المرض

حوالي 20 ٪ من المرضى لا يعانون من أعراض التهاب الكبد ويطلبون المساعدة فقط في وقت تطور المضاعفات. ومع ذلك ، هناك حالات بداية حادة حادة للمرض ، حيث تتضرر كمية كبيرة من خلايا الكبد والدماغ (على خلفية التأثير السام للمواد التي يتم تثبيطها عادة بواسطة الكبد).

المظاهر السريرية والشكاوى من المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعة الذاتية الأحرف:

  • انخفاض حاد في الأداء ،
  • صفار الجلد والأغشية المخاطية وإفرازات الغدد الخارجية (مثل اللعاب) ،
  • ارتفاع الحرارة،
  • تضخم الطحال ، في بعض الأحيان الكبد ،
  • متلازمة ألم البطن
  • تضخم الغدد الليمفاوية.

هناك ألم في منطقة المفاصل المصابة ، تراكم غير طبيعي للسوائل في التجاويف المفصلية ، وتورم. هناك تغيير في الحالة الوظيفية للمفاصل.

وهو متلازمة فرط القشرية ، تتجلى أعراض تشبه علامات الإنتاج المفرط من هرمونات الغدة الكظرية. يشكو المرضى من زيادة الوزن الزائدة ، وظهور أحمر أحمر فاتح على الوجه ، وترقق الأطراف.

هذا ما يبدو عليه المريض المصاب بالفرط.

على جدار البطن الأمامي والأرداف ، يتم تشكيل علامات التمدد (علامات التمدد تشبه العصابات من اللون الأزرق الأرجواني). علامة أخرى في أماكن الضغط الأعظم، الجلد له لون أغمق. المظاهر المتكررة هي حب الشباب ، والطفح الجلدي من أصول مختلفة.

مرحلة تليف الكبد

تتميز هذه الفترة بأضرار كبيرة في الكبد ، حيث يحدث ضمور خلايا الكبد واستبدالها بالنسيج الليفي الندبي. يمكن للطبيب تحديد وجود علامات ارتفاع ضغط الدم البابي ، والتي تتجلى من خلال زيادة الضغط في نظام الوريد البابي.

أعراض هذا الشرط:

  • زيادة في حجم الطحال ،
  • الدوالي من المعدة والمستقيم ،
  • استسقاء،
  • قد تظهر عيوب التآكل على الغشاء المخاطي للمعدة والمعوية ،
  • عسر الهضم (فقدان الشهية ، والغثيان والقيء ، وانتفاخ البطن ، والألم).

هناك نوعان من الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي. في الحالة الحادة ، يتطور المرض سريعاً وخلال النصف الأول من السنة ، يظهر المرضى بالفعل علامات على وجود أعراض التهاب الكبد.

إذا بدأ المرض بمظاهر خارج الكبد وحالة حرارة جسم عالية ، فقد يؤدي ذلك إلى تشخيص خاطئ.في هذه المرحلة ، فإن مهمة أخصائي مؤهل هي التمييز بين تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي وبين الذئبة الحمامية الجهازية ، والروماتيزم ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية ، والإنتان.

ميزات التشخيص

تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي لديه ميزة محددة: لا يضطر الطبيب إلى الانتظار لمدة ستة أشهر لإجراء التشخيص ، كما هو الحال مع أي تلف مزمن في الكبد.

قبل الشروع في الامتحان الرئيسي ، يقوم الأخصائي بجمع البيانات عن تاريخ الحياة والمرض. يوضح وجود الشكاوى من المريض ، عندما كان هناك ثقل في المراق الأيمن ، وجود اليرقان ، ارتفاع الحرارة.

تقارير المريض وجود عمليات الالتهاب المزمن ، الأمراض الوراثية ، والعادات السيئة. يتم توضيح وجود دواء طويل الأجل ، والاتصال مع المواد السامة الأخرى.

يتم تأكيد وجود المرض من خلال البيانات البحثية التالية:

  • نقص نقل الدم ، وإدمان الكحول والمخدرات السامة في الماضي ،
  • عدم وجود علامات للعدوى النشطة (نحن نتحدث عن الفيروسات A و B و C) ،
  • زيادة الغلوبولين المناعي
  • أعداد كبيرة من transaminases (ALT ، AST) في الكيمياء الحيوية في الدم ،
  • مؤشرات من علامات التهاب الكبد الذاتية تتجاوز المستوى الطبيعي لعدد كبير من المرات.

خزعة الكبد

في اختبار الدم ، فإنها توضح وجود فقر الدم ، وزيادة عدد الكريات البيض ، ومؤشرات التخثر. في الكيمياء الحيوية – مستوى الإلكتروليت ، الترانساميناس ، اليوريا. من الضروري أيضًا إجراء تحليل للبراز على بيض الديدان الطفيلية ، وهو عبارة عن برنامج مساعد.

من أساليب التشخيص المستخدمة المستخدمة خزعة ثقب الجهاز المصاب. يحدد الفحص النسيجي وجود مناطق النخر لحمة الكبد ، فضلا عن تسلل اللمفاوية.

استخدام التشخيص بالموجات فوق الصوتية ، CT والرنين المغناطيسي لا يقدم بيانات دقيقة عن وجود أو عدم وجود المرض.

إدارة المرضى

في التهاب الكبد الذاتية المناعة ، يبدأ العلاج بتصحيح النظام الغذائي. تستند المبادئ الأساسية للعلاج الغذائي (الامتثال للجدول رقم 5) على النقاط التالية:

  • على الأقل 5 وجبات في اليوم ،
  • السعرات الحرارية اليومية – ما يصل إلى 3000 سعر حراري ،
  • الطهي لزوجين ، تعطى الأفضلية للطعام المطبوخ والمغلي ،
  • يجب أن يكون نسيج الطعام هريسًا أو سائلاً أو صلبًا
  • خفض كمية الملح الواردة إلى 4 غرام في اليوم الواحد ، والمياه – إلى 1.8 ليتر.

يجب أن لا يحتوي النظام الغذائي على الطعام مع الألياف الخشنة. المنتجات المسموح بها: أنواع قليلة الدسم من الأسماك واللحوم والخضروات والمسلوق أو الطازج والفواكه والحبوب ومنتجات الألبان.

العلاج من تعاطي المخدرات

كيفية علاج التهاب الكبد الذاتية ، أخبر اختصاصي الكبد. هذا هو المتخصص الذي يتعامل مع إدارة المريض. العلاج هو استخدام الكورتيزون (الأدوية الهرمونية). ترتبط فعاليتها بتثبيط إنتاج الأجسام المضادة.

يتم العلاج على وجه الحصر مع هذه الأدوية على المرضى الذين يعانون من عمليات الورم أو تلك التي يوجد فيها انخفاض حاد في عدد خلايا الكبد التي تعمل بشكل طبيعي. الممثلون – ديكساميثازون ، بريدنيزولون.

وهناك فئة أخرى من العقاقير المستخدمة على نطاق واسع في العلاج هي المثبطات المناعية. أنها تمنع أيضا توليف الأجسام المضادة المنتجة لمكافحة العوامل الغريبة.

إن التعيين المتزامن لكلتا المجموعتين من الأدوية ضروري مع تقلبات حادة في مستويات ضغط الدم ،في وجود مرض السكري ، والمرضى الذين يعانون من زيادة الوزن ، والمرضى الذين يعانون من أمراض الجلد ، فضلا عن هؤلاء المرضى الذين لديهم هشاشة العظام. ممثلي المخدرات – السيكلوسبورين ، Ecoral ، Consupren.

يعتمد تشخيص نتيجة العلاج الدوائي على اختفاء أعراض علم الأمراض ، وتطبيع تعداد الدم البيوكيميائي ، ونتائج وخزعة الخزعة الكبدية.

العلاج الجراحي

في الحالات الشديدة ، يشار إلى زراعة الكبد. فمن الضروري في غياب نتيجة العلاج من تعاطي المخدرات ، ويعتمد أيضا على مرحلة من علم الأمراض. تعتبر زراعة الأعضاء الطريقة الفعالة الوحيدة لمكافحة المرض في كل مريض خامس.

يتراوح حدوث التهاب الكبد الراجع في الكسب غير المشروع من 25-40 ٪ من جميع الحالات السريرية. من المرجح أن يعاني الطفل المريض من مشكلة مشابهة أكثر من مريض بالغ. كقاعدة عامة ، يتم استخدام جزء من الكبد من قريب قريب للزراعة.

يعتمد تشخيص النجاة على عدد من العوامل:

  • شدة العملية الالتهابية ،
  • العلاج المستمر
  • استخدام الكسب غير المشروع
  • الوقاية الثانوية.

من المهم أن نتذكر أن العلاج الذاتي لالتهاب الكبد الذاتية المزمنة غير مسموح به. فقط أخصائي مؤهل قادر على توفير المساعدة الضرورية واختيار تكتيك عقلاني لإدارة المرضى.

التهاب الكبد المناعي الذاتي وأسبابه

يشير التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى التهاب الكبد بسبب تدميره عن طريق المناعة الخاصة به.

عادة ، يكون الجهاز المناعي متسامحا مع أنسجة الكائن الحي الخاص به ، وبالتالي فإنه لا ينتج أجسام مضادة ضده. يوضع على المستوى الجيني. لكن في بعض الأحيان لأسباب غير مفهومة تمامًا ، يبدأ جهاز المناعة في إدراك خلايا عضو ما كأجنبي ، يجب تحييده وتدميره. في هذه الحالة ، يبدأ الإنتاج النشط للأجسام المضادة ضد عضو ما. التهاب الكبد ذاتي المناعة يتطور بواسطة نفس الآلية.

تقول الإحصائيات أن التهاب الكبد الذاتي يمثل 10 إلى 20٪ من عدد أمراض الكبد المزمنة. في النساء ، وجدت 8 مرات أكثر ، وغالبا ما يكون الناس مرضى في سن مبكرة وبعد 55.

والأسباب الدقيقة التي بدأ بها الجهاز المناعي فجأة في تدمير خلاياه الخاصة ، لم يتم تحديدها بعد.يعتقد أن الزناد قد يكون تأثير عامل:

  • فيروسات القوباء (Epstein-Barr) ، والحصبة ، والتهاب الكبد ،
  • المخدرات (مضاد للفيروسات).

عامل مهم هو الوراثة. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ أن ما يقرب من 30 ٪ من المرضى يعانون من أمراض المناعة الذاتية الأخرى:

  • مرض جريفز
  • التهاب القولون التقرحي
  • متلازمة سجوجرن
  • التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ،
  • الذئبة الحمامية الجهازية.

ثبت أن التهاب الكبد المناعي الذاتي يتطور نتيجة لانتهاك التنظيم المناعي – يتناقص تخليق الخلايا اللمفاوية التائية المسؤولة عن كبت الخلايا الأخرى. وبسبب هذا ، يبدأ إنتاج IgG غير المتحكم فيه ، والذي يؤدي إلى تلف أغشية خلايا الكبد ، مما يتسبب في موتها. في نفس الوقت ، يتم اكتشاف أجسام مضادة محددة في الدم (SMA ، ANA ، anti-LKM-I).

أنواع من التهاب الكبد الذاتية

استنادا إلى الأجسام المضادة القابلة للكشف ، ينقسم التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى 3 أنواع ، يختلف كل منها باختبارات معملية محددة ، ودورة غريبة ، وكذلك الاستجابة للعلاج:

  1. النوع الأول (مضاد لـ ANA ، مضاد لـ SMA إيجابي) – يوجد هذا النوع في معظم الحالات.في المقايسات ، تم الكشف عن الأجسام المضادة antinuclear (ANA) والأضداد الملساء المضادة (SMA). يتم تحقيق مغفرة دائمة يمكن علاجها بشكل جيد في 20 ٪ من الحالات. يحدث تليف الكبد بعد 3 سنوات دون علاج.
  2. النوع 2 (anti-LKM-I) – في 100٪ من الحالات ، يتم توزيع الأجسام المضادة على الكبد و microsomes الكلى التي يمكن اكتشافها في المختبر في دم المرضى. هذا النوع من الأطفال المرضى في كثير من الأحيان. العلاج المثبط للمناعة أقل فعالية ، بعد التوقف عن العلاج ، يحدث الانتكاس غالباً ، ويحدث تليف الكبد مرتين أكثر في كثير من الأحيان.
  3. النوع 3 (anti-SLA) – يتميز بالدوران في دم الأجسام المضادة للمستضد الكبدي. في موازاة ذلك ، غالبا ما يتم الكشف عن عامل الروماتويد (RF). هذا النوع هو الأقل درسًا.

بالإضافة إلى هذه الأنواع في الصورة السريرية للمرض ، قد تكون هناك علامات على أمراض الكبد الأخرى: التهاب الكبد الفيروسي ، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب ، وتليف الكبد الصفراوي الأولي. في هذه الحالات ، نتحدث عن التهاب الكبد عبر المناعة الذاتية.

التشخيص

يتم تشخيص التهاب الكبد المزمن ذاتي المناعة على أساس مجموعة من الدراسات ، قبل ذلك من الضروري استبعاد الأسباب الأكثر شيوعًا لالتهاب الكبد (التهاب الكبد الفيروسي).

يتم إجراء التشخيص من طرق البحث الأكثر بساطة إلى أكثر تعقيدًا:

  1. جمع الشكاوى و anamnesis. فمن الضروري معرفة مدة ظهور الأعراض ، وكذلك وجود مرض الكبد في أقرب الأقرباء.
  2. فحص المريض. يجب الانتباه إلى لون الجلد ، وجود كدمات وألم أثناء ملامسة البطن ، وتحديد حجم الكبد.
  3. بعد ذلك ، يصف الطبيب فحص الدم:
    1. البيوكيميائية – إيلاء الاهتمام لمستوى إنزيمات الكبد Asat و AlAT (زيادة مع موت الخلايا الكبدية بشكل كبير) ، البيليروبين (الصباغ ، مما يسبب ظهور اليرقان) ،
    2. دراسة نظام التخثر. بما أن بعض عوامل التجلط يتم تركيبها في الكبد ، فإنه يتم ملاحظة انتهاكات لمعايير التخثر في حالة تلفها.
    3. تعتبر دراسة الحالة المناعية حاسمة:
      1. استقصاء مستوى الغلوبولين المناعي من الفئة G ، التي تشكل الرابط الرئيسي في التسبب في المرض ،
      2. تحديد الأجسام المضادة المحددة (ANA ، SMA وغيرها) يسمح بتحديد نوع المرض.
    4. تحديد الأجسام المضادة لالتهاب الكبد الفيروسي للقضاء على السبب المحتمل للالتهاب.
  4. تشمل طرق المسح الآلي ما يلي:
    1. فحص الموجات فوق الصوتية للكبد وغيرها من أعضاء التجويف البطني لتقييم حجم وبنية الأعضاء وتحديد أي تكوينات إضافية ،
    2. باستخدام التنظير المريئي كشف أوردة متوسعة من المريء.
    3. أكثر تصور أعضاء البطن بوضوح وبالتفصيل، وعلى وجه الخصوص، بما يسمح للكبد التصوير المقطعي.
    4. يقدم التشخيص خزعة معيار الذهب، حيث يتم أخذ عينة خاصة إبرة الكبد وفحصها تحت المجهر. لكل مرض صورة مورفولوجية خاصة به ، والتي تسمح لك بتحديد المرض بدقة. وهكذا ، في التهاب الكبد المناعة الذاتية ، يتم الكشف عن الجسر ونخر الخطوة.
    5. بديل لخزعة الثدي هو elastography ، والذي يسمح تشخيص تليف الكبد دون تدخل التدخل الغازية. يقوم ماسح ضوئي خاص يعتمد على ظاهرة انعكاس الأمواج بتقدير سماكة الكبد ويحدد درجة تليف الكبد.

والهدف الرئيسي من العلاج من التهاب الكبد المناعي الذاتي هو قمع النشاط المناعي المفرط، مما يؤدي إلى موت خلايا الكبد. لهذا الغرض ، يوصف العلاج مناعة. بحيث يكون تأثير جرعات عالية من الستيروئيدات، ولا سيما بريدنيزولون، فضلا عن مجموعة خاصة – مناعة، الممثل الرئيسي منها هو الآزوثيوبرين.

أكثر خيارات العلاج شيوعًا هي الجمع والحالة الواحدة:

  • في العلاج المركب ، يوصف الآزويثوبرين مع بريدنيزون. هذا المخطط هو الأفضل لاستخدامها في كبار السن والمرضى الذين يعانون من هشاشة العظام ومرض السكري، لأنه في هذه الحالة هناك آثار جانبية أقل.
  • أساس وحيد هو تعيين جرعات كبيرة من بريدنيزون. هو أشير أكثر للأمراض الحوامل والمرضى الأورام. في بعض الأحيان يتم وصف العلاج مدى الحياة. المؤشر المطلق للستيروئيدات هو تحديد الجسور والنخر المتصاعد أثناء الخزعة.

إذا كان هناك نكس متكرر خلال 4 سنوات من العلاج الفعال ، فإن عملية زرع الكبد فقط هي التي يمكن أن تنقذ المريض.

التكهن والوقاية

يعتمد المصير الإضافي للمريض على درجة نشاط عملية المناعة الذاتية. في حوالي 5 حالات ، لوحظ الشفاء الذاتي التلقائي. إذا كان لهذا المرض نشاطًا منخفضًا ، فيمكن أن يعيش 80٪ من المرضى 15 عامًا على الأقل. في غياب العلاج ، يعيش فقط نسبة صغيرة من المرضى لفترة أطول من 5 سنوات.

بسبب الأسباب غير المعروفة لالتهاب الكبد الذاتية ، فإنه من المستحيل اتخاذ أي تدابير وقائية لمنع تطور المرض.ولذلك ، فإن النقطة الوقائية الرئيسية هي الفحص السريري والفحوص الطبية المنتظمة لتحديد المرض في المراحل المبكرة.

المرضية وأنواع المرض

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو التهاب مزمن في الكبد من المسببات غير المبررة ، التي تتميز ببعض العلامات النسيجية والمختبرية والأعراض السريرية.

التسبب في هذا المرض معقد للغاية. من المعتقد بشكل عام أن هذا هو استجابة جسم الإنسان الموروث جينيا لعامل خارجي محدد ، والذي هو نقطة البداية في حدوث عمليات المناعة الذاتية التي تسبب تعديلات التهابية نخرية متقدمة تؤدي إلى تليف الكبد أو تليف الكبد.

تم تأكيد طبيعة المناعة الذاتية للالتهاب الكبدي الذاتي المزمن من قبل:

  • وجود الأجسام المضادة الذاتية ،
  • انتشار في التسلل الالتهابي من خلايا البلازما والخلايا الليمفاوية CD8 ،
  • الكشف في المرضى الذين يعانون من haplotypes HLA المرتبطة بأمراض المناعة الذاتية ،
  • ارتفاع معدل انتشار كل من المرضى أنفسهم وأقاربهم لأمراض المناعة الذاتية الأخرى ،
  • العلاج الفعال مع مناعة ومركبات جلايكورتيكويد.

اعتمادا على الكشف عن بعض الأجسام المضادة ، والتي هي البروتينات التي ينتجها الجسم لتدمير الخلايا الأجنبية ، يتم تبني تصنيف للأنواع الرئيسية من التهاب الكبد المناعي الذاتي ، كل منها له خصائصه الخاصة من الدورة ، وهو سمة مصلية فريدة ، استجابة للعلاج مناعة والتشخيص.

يحدد هذا التصنيف 3 أنواع من هذا المرض:

  1. AIH النوع 1 ، والذي يتواصل مع وجود مضادات حيوية مضادة للدم (ANA) ، والأضداد المضادة للعضلات الملساء (SMA) والأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات (PANCA). يتطور هذا النوع من المرض في كل من 10-20 سنة من العمر ، وبعد 55 سنة ، ويتميز بإمكانية تحقيق مغفرة مستقرة في 18-22 ٪ من الحالات حتى بعد رفض الكورتيكوستيرويدات. إذا لم يكن هناك علاج ، يتشكل تليف الكبد في غضون ثلاث سنوات.
  2. AIH من النوع 2 ، والذي يميز وجود الأجسام المضادة إلى الكلي والكبد Microsomes في 100 ٪ من المرضى. يتطور هذا الشكل من المرض في 12-15 ٪ من جميع حالات التهاب الكبد المناعي الذاتي ويتم تشخيصه بشكل رئيسي في الأطفال. إذا تم إلغاء العلاج ، في كثير من الأحيان يحدث الانتكاس.
  3. AIG من النوع 3 ، حيث يتم تشكيل الأجسام المضادة إلى مستضد الكبد والبنكرياس والمستضد الكبد (المضادة ليرة لبنانية ومكافحة جيش تحرير السودان).
  • التهاب الكبد الفيروسي المزمن ،
  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي وتليف الكبد الصفراوي.

علامات المرض

ما يقرب من ربع جميع الحالات ، أعراض التهاب الكبد الذاتية هي غائبة ، وغالبا ما يتم تشخيص المرض فقط في مرحلة تليف الكبد.

في ثلث المرضى ، يبدأ المرض فجأة ، وأعراضه السريرية لا يمكن تمييزها عن مظاهر التهاب الكبد الحاد ، والتي تسبب في بعض الأحيان تشخيصًا خاطئًا للالتهاب الكبدي السام أو الفيروسي.

عندما يحدث هذا:

  • اليرقان الشديد
  • تلون البول والبراز ،
  • ضعف شديد
  • نقص الشهية
  • أحاسيس الألم والألم في المراق الأيمن.
  1. تضخم الغدد الليمفاوية
  2. حكة في الجلد،
  3. الغثيان،
  4. تضخم الطحال والكبد
  5. أعراض الاستسقاء ، التي تتميز بتراكم السوائل في تجويف البطن ،
  6. ردود فعل جلدية تشير إلى وجود خلل في نظام الغدد الصماء ، بما في ذلك:
    • حب الشباب،
    • توسع الشعريات،
    • حمامي،
    • الشعيرات الدموية.

في الأولاد والرجال ، مظهر التثدي ممكن ، في النساء ، انقطاع الطمث وزيادة شعر الجسم.

المظاهر الجهازية للمرض مثل التهاب الكبد الذاتي المزمن تشمل:

  • glomerolunefrit،
  • التهاب المفاصل من المفاصل الكبيرة
  • مرض السكري،
  • الغدة الدرقية،
  • التهاب عضلة القلب،
  • التهاب القولون التقرحي.

أسباب التهاب الكبد الذاتية

أسباب هذا المرض ليست مفهومة جيدا. ويعتقد أن النقطة الأساسية هي وجود نقص في المناعة ، التي تتميز فقدان التسامح لمستضداتها الخاصة. ربما لعبت دور من قبل عامل وراثي.

لا يتميز مفهوم "المناعة الذاتية" بالمسببات ، ولكن المرضية. يتم تقديم وكلاء مختلفين كمرشحين محتملين للمكونات المسببة ، على وجه الخصوص ، الفيروسات (العقبول البسيط ، والتهاب الكبد C وغيرها) ، ومع ذلك ، حتى الآن لم يكن هناك دليل مقنع على دورها السببي.

  1. عدوى ابشتاين بار
  2. الهربس،
  3. نقل فيروس التهاب الكبد الفيروسي C، A، B.

علاج التهاب الكبد الذاتي

علاج هذا المرض ينطوي على استخدام الكورتيزون ، وهي أدوية مثبطة للمناعة تمنع جهاز المناعة ، مما يجعل من الممكن تقليل نشاط عمليات المناعة الذاتية التي تدمر خلايا الكبد الصحية.

حاليا ، يتم تنفيذ العلاج وفقا لخططين تستخدم على نطاق واسع ، والتي ، مع نفس الكفاءة تقريبا ، تسمح لتحقيق مغفرة وتحسين التكهن:

  1. مجتمعة ، التي تنطوي على تعيين بريدنيزولون (أو methylprednisolone) والآزوثيوبرين (السيكلوسبورين ، delagil) ،
  2. وحيد ، في تنفيذ والتي تدار بجرعات عالية من بريدنيزون.

يتميز العلاج المشترك من خلال انخفاض معدل حدوث الآثار الجانبية (حوالي 10 ٪) ، في حين أن العلاج مع بريدنيزون وحده ، وهذا الرقم هو 4.5 مرات أعلى. وبسبب هذا ، الخيار الأول هو الأفضل أكثر ، خاصة بالنسبة للنساء المسنات والأشخاص الذين يعانون من زيادة التهيج العصبي ، والسمنة ، وهشاشة العظام ، ومرض السكري.

مؤشرات للوحيد هي:

  • الحمل،
  • وجود العديد من الأورام و cytopenia.

مدة علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي هي من 6 إلى 24 شهرا ، وفي بعض الحالات ، يجب إجراء العلاج طوال الحياة.

مع عدم فعالية العلاج مناعي لمدة أربع سنوات ، والآثار الجانبية والانتكاسات المتعددة ، يتم طرح مسألة زرع الكبد.

لم يتم حل مشكلة ما إذا كان للحمل تأثير سلبي على مسار المرض.تستند البيانات المتاحة بشكل رئيسي على الحالات الفردية ، في حين أن العديد من المتغيرات من المسار الطبيعي للحمل لدى النساء المصابات بأمراض الكبد لا تخضع للتثبيت. وبناءً على ذلك ، يجب إجراء أي حمل مصحوب بمرض كبد مزمن من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي / أخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض النساء والتوليد معا ، وإذا كانت المرأة تخطط للحمل فقط ، فمن المستحسن رفض تناول الآزوثيوبرين ، حيث قد يكون هناك ضعف في نمو الجنين للطفل.

وفقا لتوصية الطبيب ، في فترة مغفرة ، العلاج الطبيعي ممكن باستخدام العلاجات الشعبية التي تنطوي على استخدام مختلف المستحضرات الطبية والعصائر النباتية.

النظام الغذائي لالتهاب الكبد الذاتية

من المستحيل العلاج الفعال لأي مرض من أمراض الجهاز الهضمي دون التقيد بنظام غذائي خاص والنظام الغذائي.

وهي تستند إلى التهاب الكبد الذاتية المناعة هو نظام غذائي خاص (الجدول رقم 5) ، وتشمل:

  1. التغذية المتوازنة الجزئية ،
  2. رفض الأطعمة الحارة والدهنية والمعلبة والمقلية ، وكذلك البقوليات والكاكاو والقهوة القوية ،
  3. الأكل:
    • الفواكه والخضروات
    • الجبن ومنتجات الألبان ،
    • السمك واللحوم الخالية من الدهون
    • حساء الخضار.

المضاعفات والتشخيص لالتهاب الكبد الذاتية

إذا لم يتم تنفيذ العلاج ، يستمر التهاب الكبد ذاتي المناعة في التقدم ، ومغفرة عفوية في هذه الحالة أمر مستحيل.

في هذه الحالة ، تكون العواقب الحتمية هي:

  1. تليف الكبد ،
  2. المظاهر الجهازية ، بما في ذلك:
    • التهاب الأوعية الجلدية ،
    • متلازمة فرط اليوزينيات
    • التهاب عضلة القلب،
    • التهاب التامور،
    • التهاب العضلات،
    • التهاب كبيبات الكلى،
    • التهاب المفاصل،
    • ذات الجنب،
    • فقر الدم الانحلالي ،
    • داء السكري
    • التهاب القولون التقرحي.

يعتمد التكهن ، كقاعدة عامة ، على شدة العملية الالتهابية. مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة في معظم المرضى ، والبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في هذه الحالة هو 80 ٪.

مزيج من تليف الكبد والتهاب الكبد الحاد لديه سوء التشخيص: 20 من 100 مريض يموتون في غضون سنتين ، 60 – في غضون 5 سنوات.

نتائج زراعة الكبد قابلة للمقارنة مع المغفرة ، والتي تتحقق من المخدرات ، في هذه الحالة أكثر من 90 ٪ من المرضى لديهم توقعات مرضية لمدة خمس سنوات.

  • زيارات منتظمة لأخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الكبد ،
  • المراقبة المستمرة لمستوى نشاط إنزيمات الكبد ، الغلوبولين المناعي والأجسام المضادة ،
  • الالتزام بنظام غذائي خاص وعلاج لطيف ،
  • الحد من التوتر العاطفي والجسدي ، مع تناول الأدوية المختلفة.

التشخيص في الوقت المناسب ، والأدوية الموصوفة بشكل صحيح ، والأدوية العشبية ، والعلاجات الشعبية ، والالتزام بالتدابير الوقائية ووصايا الطبيب ستسمح للمريض بتشخيص التهاب الكبد الذاتي لمواجهة هذا المرض الخطير على الصحة والحياة.

معلومات عامة حول علم الأمراض

التهاب الكبد ذاتي المناعة هو حالة مرضية مصحوبة بتغيرات التهابية في نسيج الكبد ، تطور تليف الكبد. هذا المرض يثير عملية رفض خلايا الكبد عن طريق جهاز المناعة. وغالبا ما يصاحب AH من أمراض المناعة الذاتية الأخرى:

  • الذئبة الحمامية الجهازية ،
  • التهاب المفاصل الروماتويدي ،
  • التصلب المتعدد
  • التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ،
  • حمامي نضحي ،
  • فقر الدم الانحلالي الذاتية.

الأسباب والأنواع

تعتبر فيروسات التهاب الكبد C و B و Epstein-Barr الأسباب المحتملة لتطور أمراض الكبد.ولكن لا توجد صلة واضحة في المصادر العلمية بين تكوين المرض ووجود هذه العوامل الممرضة في الجسم. هناك أيضا نظرية وراثية على حدوث علم الأمراض.

هناك عدة أنواع من الأمراض (الجدول 1). من الناحية النسيجية والسريرية ، لا توجد اختلافات بين هذه الأنواع من الالتهاب الكبدي ، ولكن غالباً ما يرتبط مرض النوع الثاني بالتهاب الكبد الوبائي C. ويتم التعامل مع جميع أنواع فرط ضغط الدم بشكل متساوٍ. لا يقبل بعض الخبراء النوع 3 كنوع منفصل ، نظرًا لأنه مماثل جدًا للنوع 1. انهم يميلون لتصنيف وفقا لنوعين من المرض.

الجدول 1 – أصناف المرض ، اعتمادا على الأجسام المضادة المنتجة

  1. ANA، AMA، LMA antibodies.
  2. 85 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعة الذاتية.
  1. الأجسام المضادة LKM-1.
  2. كما يحدث في كثير من الأحيان في الأطفال والمرضى المسنين والرجال والنساء.
  3. ALT ، AST تقريبا دون تغيير.
  1. جيش تحرير السودان ، والأجسام المضادة LP.
  2. الأجسام المضادة تعمل على خلايا الكبد والبنكرياس.

كيف يتطور ويتجلى؟

آلية المرض هي تكوين الأجسام المضادة ضد خلايا الكبد. يبدأ الجهاز المناعي بقبول خلايا الكبد كغريبة. في الوقت نفسه ، يتم إنتاج الأجسام المضادة في الدم التي تميز نوع معين من المرض. تبدأ خلايا الكبد بالتحلل ، يحدث نخرها.من الممكن أن فيروسات التهاب الكبد C و B و Epstein-Barr تبدأ العملية المرضية. بالإضافة إلى تدمير الكبد ، هناك ضرر في البنكرياس والغدة الدرقية.

مجموعات المخاطر:

  • وجود أمراض المناعة الذاتية من أي مسببات في الجيل السابق ،
  • مصابة بفيروس نقص المناعة البشرية
  • المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد B ، C.

الحالة المرضية موروثة ، لكنها نادرة جدا. يمكن أن يظهر المرض نفسه في شكل حاد ومع زيادة تدريجية في الصورة السريرية. في المسار الحاد للمرض ، تشبه الأعراض التهاب الكبد الحاد. المرضى يظهرون:

  • قرحة المراق الأيمن ،
  • مظاهر dyspeptic (الغثيان والقيء) ،
  • متلازمة اليرقان ، C
  • الحكة،
  • توسع الشعريات (تشكيل الأوعية الدموية على الجلد) ،
  • حمامي.

تأثير ارتفاع ضغط الدم على جسم الأنثى والطفل

في النساء المصابات بالتهاب الكبد المناعي الذاتي غالبا ما يتم تحديدها:

  • عدم التوازن الهرموني ،
  • تطور انقطاع الطمث ،
  • صعوبة تصور طفل.

يمكن أن يسبب وجود ارتفاع ضغط الدم لدى النساء الحوامل ولادة مبكرة ، التهديد المستمر للإجهاض. المعلمات المختبر في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل يمكن أن تحسن أو تطبيع.غالباً لا يؤثر ه على نمو الجنين. يحدث الحمل في معظم المرضى بشكل طبيعي ، ولا يتم وزن الولادة.

انتبه! هناك عدد قليل جدا من البيانات الإحصائية عن مسار ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل ، حيث يتم تحديد المرض وعلاجه في المراحل المبكرة من المرض ، من أجل عدم جلب أشكال سريرية شديدة من علم الأمراض.

في الأطفال ، يمكن للمرض أن يسير بسرعة أكبر ، مع أضرار واسعة النطاق للكبد ، لأن الجهاز المناعي ليس مثاليا. معدل الوفيات بين الأطفال في الفئة العمرية أعلى من ذلك بكثير.

كيف يتلف الكبد المناعي الذاتي؟

قد تختلف مظاهر أشكال المناعة الذاتية من التهاب الكبد بشكل كبير. أولا وقبل كل شيء يعتمد على طبيعة علم الأمراض:

التيار الحاد. في هذه الحالة ، تتشابه المظاهر بشكل كبير مع التهاب الكبد الفيروسي ، ويسمح لنا إجراء اختبارات مثل ELISA و PCR فقط التمييز بين الأمراض. يمكن لمثل هذه الحالة أن تستمر للمريض لعدة أشهر ، مما يؤثر سلبًا على جودة الحياة. ما هي الأعراض في هذه الحالة:

تشخيص التهاب الكبد الذاتية

  • ألم حاد في الجانب الأيمن ،
  • أعراض اضطراب في الجهاز الهضمي (المريض مريض جدا ، هناك قيء ، دوخة) ،
  • اصفرار الجلد والأغشية المخاطية ،
  • حكة شديدة
  • انهيار. أثناء الفحص الجسدي للمريض ، لوحظ الألم عند الضغط على منطقة القوس الساحلي الأيمن ، خلال قرع تبرز الحافة السفلى للكبد ، والجس (الجس) يحدد الحافة السلسة للكبد (عادة ، لا يتم تحسس الكبد).

زيادة تدريجية في الأعراض. في هذه الحالة ، يتطور المرض تدريجياً ، ويشعر المريض بتدهور حالته الصحية ، لكن حتى المتخصص غالباً ما يكون غير قادر على فهم بالضبط أين تجري العملية المرضية. هذا لأنه مع مثل هذا المسار من الأمراض لا يمكن ملاحظة سوى ألم طفيف في الوهن الأيمن ، وفي المقام الأول ، يشعر المريض بالقلق من علامات خارج الكبد:

  • المظاهر الجلدية: طفح جلدي بمختلف أنواعه (البقعي ، البقعي ، الحطاطي البوابي) ، البهاق وغيرها من أشكال اضطرابات التصبغ ، احمرار الراحتين والأخمصين ، شبكة الأوعية الدموية في البطن ،
  • التهاب المفاصل وآلام المفاصل ،
  • تعطيل الغدة الدرقية ،
  • المظاهر الرئوية ،
  • فشل عصبي
  • الفشل الكلوي ،
  • الاضطرابات النفسية في شكل الأعصاب والاكتئاب العصبي. نتيجة لذلك ، يمكن أن يقضي التهاب الكبد المناعي الذاتي لفترة طويلة تحت الأمراض الأخرى ، مما يؤدي إلى تشخيص غير صحيح ، وبالتالي ، تعيين نظام علاج غير ملائم.

تدابير التشخيص

تشخيص الحالة المرضية يشمل جمع البيانات anamnestic والتفتيش وطرق إضافية. يوضح الطبيب وجود أمراض المناعة الذاتية في الأقارب في الجيل السابق ، والتهاب الكبد الفيروسي ، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية في المريض نفسه. كما يقوم الطبيب المختص بإجراء فحص ، وبعد ذلك يقوم بتقييم شدة حالة المريض (توسيع الكبد ، واليرقان).

يجب على الطبيب استبعاد وجود التهاب الكبد الفيروسي ، السامة ، المخدرات. للقيام بذلك ، يتبرع المريض بالدم من أجل الأجسام المضادة لالتهاب الكبد B ، C. بعد ذلك ، قد يقوم الطبيب بإجراء فحص لتلف الكبد المناعي الذاتي. يشرع المريض اختبار الدم البيوكيميائي لأميليز ، البيليروبين ، إنزيمات الكبد (ALT ، AST) ، الفوسفاتاز القلوية.

كما يظهر فحص الدم لتركيز الغلوبولينات المناعية G، A، M في الدم ، وفي معظم المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم ، سيتم زيادة IgG ، وسيكون IgA و IgM طبيعيًا.في بعض الأحيان تكون الجلوبيولينات المناعية طبيعية ، مما يجعل من الصعب تشخيص المرض. كما يقومون بإجراء اختبار لوجود أجسام مضادة محددة لتحديد نوع التهاب الكبد (ANA ، AMA ، LMA ، LKM ، SLA).

لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء الفحص النسيجي لقطعة من نسيج الكبد. الفحص المجهري يكشف عن تغيرات في خلايا الجهاز ، ويكشف عن حقول الخلايا الليمفاوية ، وتنتفخ خلايا الكبد ، وبعضها نخر.

عند إجراء فحص الموجات فوق الصوتية كشفت علامات تنخر في الكبد ، والتي يرافقها زيادة في حجم الجهاز ، وزيادة في echogenicity من أقسامه الفردية. في بعض الأحيان يمكنك العثور على علامات ارتفاع ضغط الدم البابي (زيادة الضغط من الوريد الكبدي ، وتوسعها). بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية ، استخدام التصوير المقطعي المحوسب ، وكذلك التصوير بالرنين المغناطيسي.

يتم التشخيص التفريقي لفرط ضغط الدم من خلال:

  • مرض ويلسون (في ممارسة الأطفال) ،
  • α1-antitrypsin نقص (في الأطفال)
  • أضرار الكحول للكبد ،
  • علم أمراض الأنسجة الكبدية غير الكحولية ،
  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب (في طب الأطفال) ،
  • التهاب الكبد B ، C ، D ،
  • متلازمة التداخل.

آثار المخدرات

يتم العلاج بمساعدة أدوية السايكلوكورتيكوستيرويد (بريدنيزون ، بريدنيزولون مع الآزوثيوبرين). يشمل العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكويد شكلين من العلاج (الجدول 1).

في الآونة الأخيرة ، تم اختبار دواء الجمع بين Budesonide مع Azathioprine ، الذي يعالج أيضا بشكل فعال أعراض التهاب الكبد الذاتية في المرضى في المرحلة الحادة. إذا كان المريض يعاني من أعراض سريعة وصعبة للغاية ، فإنه يصف أيضا Cyclosporin ، Tacrolimus ، Mycophenolate Mofetil. هذه الأدوية لها تأثير كابح قوي على الجهاز المناعي للمريض. مع عدم فعالية الأدوية ، يتم اتخاذ قرار حول زراعة الكبد. يتم إجراء زرع الأعضاء فقط في 2.6 ٪ من المرضى ، لأن العلاج لارتفاع ضغط الدم هو في كثير من الأحيان ناجحة.

الجدول 1 – أنواع العلاج من التهاب الكبد الوبائي المناعي الذاتي

مدة العلاج للانتكاس أو الكشف الأولي عن التهاب الكبد المناعي الذاتي هي 6-9 أشهر. ثم يتم نقل المريض إلى جرعة أقل من الأدوية.

يتم علاج الانتكاسات بجرعات عالية من البردنيزولون (20 ملغ) والأزاثيوبرين (150 ملغ).بعد إيقاف المرحلة الحادة من مسار المرض ، يذهبون إلى العلاج الأولي ، ثم إلى الصيانة. إذا لم يكن لدى مريض مصاب بالتهاب الكبد المناعي الذاتي أي أعراض سريرية للمرض ، وهناك فقط تغييرات طفيفة في أنسجة الكبد ، لا يستخدم العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد.

انتبه! عندما يتم تحقيق مغفرة لمدة سنتين بمساعدة جرعات الصيانة ، يتم إلغاء الأدوية تدريجيا. يتم إجراء تخفيض الجرعة بمليجرام من مادة الدواء. بعد حدوث الانتكاس ، يتم استعادة العلاج في نفس الجرعات التي بدأ الإلغاء.

يمكن أن يؤدي استخدام عقاقير السكرية في بعض المرضى إلى آثار جانبية شديدة أثناء الاستخدام لفترات طويلة (النساء الحوامل والمرضى الذين يعانون من الجلوكوما والسكري وارتفاع ضغط الدم الشرياني وهشاشة العظام في العظام). في هؤلاء المرضى ، يتم إلغاء واحدة من الأدوية ، أنهم يحاولون استخدام Prednisolone أو Azathioprine. يتم اختيار الجرعات وفقا للمظاهر السريرية لارتفاع ضغط الدم.

العلاج للنساء الحوامل والأطفال

للنجاح في علاج التهاب الكبد الذاتية في الأطفال ، من الضروري تشخيص المرض في أقرب وقت ممكن. في طب الأطفال ، يستخدم بريدنيزولون أيضا في جرعة من 2 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الطفل.الجرعة القصوى المسموح بها من بريدنيزولون هي 60 ملغ.

من المهم! عند التخطيط للحمل عند النساء أثناء التخفيف ، يحاولن استخدام Prednisone فقط ، لأن هذا لا يؤثر على الجنين المستقبلي. الاطباء الازوثيوبرين محاولة عدم استخدامها.

في حالة حدوث انتكاسة في الحمل أثناء الحمل ، يجب إضافة Azathioprine إلى بريدنيزولون. في هذه الحالة ، سيظل الضرر الذي يلحق بالجنين أقل من الخطر على صحة المرأة. سيساعد نظام العلاج المعياري على الحد من مخاطر الإجهاض والولادة المبكرة ، وزيادة احتمالية الحمل الكامل.

إعادة التأهيل بعد دورة العلاج

استخدام الستيروئيدات القشرية يساعد على وقف تطور تلف الكبد المناعي الذاتي ، ولكن هذا لا يكفي لاستعادة الجهاز بالكامل. بعد العلاج ، يظهر المريض على المدى الطويل إعادة التأهيل ، بما في ذلك استخدام الأدوية والعقاقير الداعمة الشعبية ، فضلا عن الالتزام الصارم لنظام غذائي خاص.

طرق طبية

استعادة عقاقير الجسم ينطوي على استخدام مجموعات معينة من الأدوية. ومع ذلك ، فمن المهم أن نتذكرأن تعيينهم ممكن فقط عند إيقاف مرض حاد أو أثناء بداية مغفرة في الأمراض المزمنة ، أي عندما تنحسر العملية الالتهابية.

يظهر ، على وجه الخصوص ، استخدام مثل هذه الأدوية:

    تطبيع الأيض في الجهاز الهضمي. الكبد هو المرشح الرئيسي للجسم ، بسبب الأضرار التي لم تعد قادرة على تطهير الدم بشكل فعال من المنتجات الأيضية ، لذلك توصف الأدوية الإضافية التي تساعد في القضاء على السموم. لذلك ، يمكن تعيين: Trimetabol ، إلكار ، زبادي ، لينكس.

Gepatoprotektorov. يتم استخدام مستحضرات الفسفوليبيد ، التي يهدف عملها إلى استعادة خلايا الكبد التالفة وحماية الكبد من المزيد من الضرر. لذلك ، يمكن تعيين Essentiale Forte ، Phosphogiv ، Anthrail. تعتمد هذه المستحضرات على المكونات الطبيعية – فول الصويا ولها التأثيرات التالية:

  • تحسين الأيض داخل الخلايا في الكبد ،
  • استعادة أغشية الخلايا
  • تعزيز وظائف إزالة السموم من الخلايا الكبدية الصحية ،
  • منع تشكيل السدى أو الأنسجة الدهنية
  • تطبيع عمل الجسم ، والحد من تكاليف الطاقة.

مجمعات الفيتامينات والفيتامينات. الكبد هو العضو المسؤول عن عملية التمثيل الغذائي وإنتاج العديد من العناصر الحيوية ، بما في ذلك الفيتامينات. تلف المناعة الذاتية يثير انتهاكا لهذه العمليات ، وبالتالي فإن الجسم يحتاج إلى تجديد احتياطي فيتامين من الخارج.

على وجه الخصوص ، خلال هذه الفترة ، ينبغي أن يتلقى الجسم مثل هذه الفيتامينات مثل A ، E ، B ، حمض الفوليك. هذا يتطلب اتباع نظام غذائي خاص ، والذي سيتم مناقشته أدناه ، وكذلك استخدام المستحضرات الصيدلانية: Gepagard ، Neyrorubin ، Gepar Aktiv ، Legalon.

الأسباب وعوامل الخطر

الركيزة الرئيسية لتطور التغيرات الالتهابية التنفسية التقدمية في أنسجة الكبد هي رد فعل العدائية الذاتية المناعية لخلاياها. في دم المرضى المصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي ، هناك عدة أنواع من الأجسام المضادة ، لكن الأكثر أهمية لتطوير التغيرات المرضية هي الأضداد الذاتية لتنعيم العضلات ، أو الأجسام المضادة للعضلات الملساء (SMA) ، والأجسام المضادة النواة (ANA).

يتم توجيه عمل الأجسام المضادة لـ SMA ضد البروتين في تكوين أصغر هياكل الخلايا العضلية الملساء ، وتعمل الأجسام المضادة النواة ضد الدنا النووي وبروتينات نواة الخلايا.

العوامل المسببة لسلسلة تحفيز ردود الفعل الذاتية ليست معروفة على وجه اليقين.

يعتبر عدد من الفيروسات ذات التأثير الكبدي ، وبعض البكتيريا ، والأيض النشط من المواد السامة والطبية ، والاستعداد الوراثي محرضين محتملين لفقدان قدرة الجهاز المناعي على التمييز بين "الشخص نفسه والآخر" ؛

  • فيروس التهاب الكبد A ، B ، C ، D
  • فيروس Epstein-Barr ، والحصبة ، وفيروس نقص المناعة البشرية (الفيروس القهقري) ،
  • فيروس الهربس البسيط (بسيط) ،
  • إنترفيرون،
  • مستضد السالمونيلا السادس ،
  • فطر الخميرة ،
  • نقل الأليلات (المتغيرات الهيكلية للجينات) HLA DR B1 * 0301 أو HLA DR B1 * 0401 ،
  • تناول Methyldopa و Oxyphenisatin و Nitrofurantoin و Minocycline و Diclofenac و Propylthiouracil و Isoniazid وأدوية أخرى.

أشكال المرض

هناك 3 أنواع من الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي:

  1. يحدث في حوالي 80 ٪ من الحالات ، في كثير من الأحيان في النساء. يتميز هذا المرض بصورته السريرية الكلاسيكية (التهاب الكبد الوبائي) ، ووجود الأجسام المضادة ANA و SMA ، وأمراض المناعة المصاحبة في الأعضاء الأخرى (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، والتهاب القولون التقرحي ، ومرض السكري ، وما إلى ذلك) ، وهي دورة بطيئة دون مظاهر سريرية عنيفة.
  2. لديه مسار خبيث ، تشخيص غير مؤات (في وقت التشخيص ، يتم تشخيص تليف الكبد في 40-70 ٪ من المرضى) ، في كثير من الأحيان يتطور لدى النساء.تتميز بوجود في الأجسام المضادة LKM-1 إلى السيتوكروم P450 ، الأجسام المضادة LC-1. المظاهر المناعية خارج الكبد هي أكثر وضوحا من النوع الأول.
  3. المظاهر السريرية هي مشابهة لتلك المظاهر لالتهاب الكبد من النوع الأول ، والميزة الرئيسية المميزة هي الكشف عن الأجسام المضادة SLA / LP إلى مستضد الكبد القابل للذوبان.

حاليا ، يجري التشكيك في وجود نوع من الالتهاب الكبدي من النوع الثالث المناعي الذاتي ، ومن المقترح اعتباره شكلا مستقلا ، ولكن كحالة خاصة من المرض من النوع الأول.

لا يكون لتقسيم التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى أنواع ذات أهمية سريرية كبيرة ، وهو ما يمثل درجة أكبر من الاهتمام العلمي ، لأنه لا يستلزم تغييرات من حيث التدابير التشخيصية وتكتيكات العلاج.

مظاهر المرض ليست محددة: ليس هناك علامة واحدة تصنفها بشكل فريد كعرض من أعراض التهاب الكبد الذاتي.

يبدأ التهاب الكبد المناعي الذاتي ، كقاعدة عامة ، بالتدريج ، مع وجود أعراض شائعة (يحدث ظهور مفاجئ في 25-30٪ من الحالات):

  • الرفاه العام الرديء ،
  • انخفاض في التسامح مع الأنشطة البدنية المعتادة ،
  • النعاس،
  • التعب،
  • الثقل والشعور بالانتشار في الميبوكوندريوم الصحيح ،
  • صبغة عابرة ثابتة أو دائمة للجلد والصلبة ،
  • تلطيخ البول الداكن (لون الجعة) ،
  • حلقات ارتفاع درجة حرارة الجسم
  • نقص أو نقص تام في الشهية ،
  • آلام العضلات والمفاصل
  • اضطرابات الحيض عند النساء (حتى الإيقاف الكامل للحيض) ،
  • نوبات عدم انتظام دقات القلب العفوي ،
  • حكة الجلد
  • احمرار النخيل
  • النزيف نقطة ، الأوردة العنكبوت على الجلد.

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو مرض جهازي يؤثر على عدد من الأعضاء الداخلية. تم الكشف عن المظاهر المناعية خارج الكبد المرتبطة بالتهاب الكبد في حوالي نصف المرضى وغالبا ما تتمثل في الأمراض والظروف التالية:

  • التهاب المفاصل الروماتويدي ،
  • التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ،
  • متلازمة سجوجرن
  • الذئبة الحمامية الجهازية ،
  • فقر الدم الانحلالي ،
  • نقص الصفيحات الذاتية ،
  • التهاب الأوعية الروماتزمية ،
  • التهاب الأسناخ الليفي ،
  • متلازمة رينود
  • البهاق،
  • ثعلبة،
  • الحزاز المسطح ،
  • الربو القصبي ،
  • تصلب الجلد البؤري ،
  • متلازمة كريست
  • متلازمة التداخل
  • التهاب العضلات،
  • داء السكري المعتمد على الأنسولين.

في حوالي 10٪ من المرضى ، يكون المرض عديم الأعراض وهو نتيجة عرضية أثناء الفحص لسبب آخر ، في 30٪ لا تتوافق شدة تلف الكبد مع الأحاسيس الذاتية.

المضاعفات المحتملة والعواقب

يمكن أن تكون مضاعفات التهاب الكبد المناعي الذاتي:

  • تطور الآثار الجانبية للعلاج ، عندما يؤدي التغيير في نسبة "المخاطرة – الفائدة" إلى جعل المعالجة الإضافية غير عملية ،
  • الاعتلال الدماغي الكبدي ،
  • استسقاء،
  • نزيف من دوالي المريء ،
  • تليف الكبد ،
  • فشل كبد.

في التهاب الكبد الذاتية غير المعالجة ، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 50 ٪ ، 10 سنة – 10 ٪.

بعد 3 سنوات من العلاج الفعال ، يتم الحصول على مغفرة مؤكدة بشكل فعال في 87 ٪ من المرضى. أكبر مشكلة هي إعادة تنشيط عمليات المناعة الذاتية ، والتي لوحظت في 50 ٪ من المرضى في غضون ستة أشهر و 70 ٪ بعد 3 سنوات من نهاية العلاج. بعد تحقيق مغفرة دون علاج الصيانة ، يمكن الحفاظ عليها فقط في 17 ٪ من المرضى.

مع العلاج المركب ، يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة 20 سنة 80 ٪ ، مع عملية إلغاء المعاوضة ، فإنه ينخفض ​​إلى 10 ٪.

هذه البيانات تبرر الحاجة إلى العلاج مدى الحياة.إذا أصر المريض على إيقاف العلاج ، فمن الضروري متابعة العلاج كل 3 أشهر.

أعراض التهاب الكبد الذاتية

المظاهر ليست محددة: ليس هناك علامة واحدة تقوم بتصنيفها بشكل فريد كعرض دقيق للإلتهاب الكبدي المناعي الذاتي. يبدأ المرض ، كقاعدة عامة ، بالتدريج ، مع مثل هذه الأعراض الشائعة (يحدث ظهور مفاجئ في 25-30٪ من الحالات):

  • صداع،
  • زيادة طفيفة في درجة حرارة الجسم
  • اصفرار الجلد ،
  • انتفاخ البطن،
  • التعب،
  • الضعف العام
  • نقص الشهية
  • والدوخة،
  • ثقل في المعدة
  • ألم في المراقي الأيمن والأيسر ،
  • تضخم الكبد والطحال.

مع ملاحظة تطور المرض في المراحل التالية:

  • شحوب الجلد ،
  • خفض ضغط الدم
  • ألم في القلب ،
  • احمرار النخيل
  • ظهور توسع الشعيرات (الأوردة العنكبوتية) على الجلد ،
  • زيادة معدل ضربات القلب ،
  • الاعتلال الدماغي الكبدي (الخرف) ،
  • غيبوبة الكبد.

تكمل الصورة السريرية من خلال أعراض أمراض المصاحبة ، وغالبا ما يكون الألم المهاجر في العضلات والمفاصل ، زيادة مفاجئة في درجة حرارة الجسم ، طفح حطاطي على الجلد.قد يكون لدى النساء شكاوى بشأن مخالفات الحيض.

علاج التهاب الكبد الذاتية

أساس العلاج هو استخدام الكورتيزون – الأدوية-مثبطات المناعة (قمع الحصانة). هذا يسمح لك للحد من نشاط ردود الفعل الذاتية التي تدمر خلايا الكبد.

حاليا ، هناك نوعان من العلاج لعلاج التهاب الكبد المناعي الذاتي: الجمع (بريدنيزون + الآزوثيوبرين) والعلاج الأحادي (جرعات عالية من بريدنيزون). فعاليتها هي نفسها تقريبا ، كلا النظامين يسمح لك بتحقيق مغفرة وزيادة معدل البقاء على قيد الحياة. ومع ذلك ، يتميز العلاج المركب بانخفاض معدل حدوث الآثار الجانبية ، وهو 10٪ ، بينما مع علاج بريدنيزون فقط ، يصل هذا الرقم إلى 45٪. لذلك ، مع التحمل الجيد من الآزوثيوبرين ، الخيار الأول هو الأفضل. يشار بشكل خاص إلى العلاج المركب للنساء المسنات والمرضى الذين يعانون من مرض السكري ، وهشاشة العظام ، والسمنة ، وزيادة التهيج العصبي.

يوصف وحيد للحوامل ، والمرضى الذين يعانون من الأورام المختلفة ، الذين يعانون من أشكال قاسية من قلة الكريات (نقص أنواع معينة من خلايا الدم).مع دورة علاج لا تتجاوز 18 شهرا ، لا يلاحظ الآثار الجانبية وضوحا. خلال العلاج ، يتم تخفيض جرعة بريدنيزون تدريجيا. مدة علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي هي من 6 أشهر إلى سنتين ، وفي بعض الحالات ، يتم العلاج طوال الحياة.

العجز مع التهاب الكبد الذاتية

إذا أدى تطور المرض إلى تشمع الكبد ، يحق للمريض الاتصال بمكتب الاتحاد (المنظمة التي تجري الفحص الطبي والاجتماعي) من أجل تأكيد التغييرات في هذه الهيئة وتلقي المساعدة من الدولة.

إذا اضطر المريض إلى تغيير مكان عمله بسبب حالته الصحية ، لكنه قد يحتل مركزًا آخر بأجر أقل ، فإنه يحق له الحصول على مجموعة ثالثة من العجز.

  1. عندما يأخذ المرض مسارًا متكررًا متقطعًا ، يعاني المريض من: اختلال وظيفي معتدل وشديد في الكبد ، ومحدودية القدرة على الخدمة الذاتية ، والعمل ممكن فقط في ظروف العمل المُنشأة خصيصًا ، باستخدام وسائل تقنية مساعدة ، ومن ثم يُفترض أن تكون المجموعة الثانية من الإعاقة.
  2. يمكن الحصول على المجموعة الأولى إذا كان مسار المرض يتطور بسرعة ، والمريض يعاني من قصور كبدي حاد. يتم تقليل كفاءة وقدرة المريض على الرعاية الذاتية لدرجة أن الأطباء يكتبون في السجلات الطبية للمريض عن عدم القدرة الكاملة على العمل.

من الممكن العمل والعيش وعلاج هذا المرض ، ولكن لا يزال يعتبر خطيراً للغاية ، لأن أسباب حدوثه ليست مفهومة تماماً بعد.

تدابير وقائية

في التهاب الكبد المناعي الذاتي ، لا يمكن سوى العلاج الوقائي الثانوي ، والذي يتألف من القيام بأنشطة مثل:

  • زيارات منتظمة لأخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الكبد ،
  • المراقبة المستمرة لمستوى نشاط إنزيمات الكبد ، الغلوبولين المناعي والأجسام المضادة ،
  • الالتزام بنظام غذائي خاص وعلاج لطيف ،
  • الحد من التوتر العاطفي والجسدي ، مع تناول الأدوية المختلفة.

التشخيص في الوقت المناسب ، والأدوية الموصوفة بشكل صحيح ، والأدوية العشبية ، والعلاجات الشعبية ، والالتزام بالتدابير الوقائية ووصايا الطبيب ستسمح للمريض بتشخيص التهاب الكبد الذاتي لمواجهة هذا المرض الخطير على الصحة والحياة.

إذا لم يتم علاج المرض ، فإن المرض يتطور بشكل مستمر ، ولا تحدث إنذارات عفوية. نتيجة التهاب الكبد المناعي الذاتي هو تليف الكبد وفشل الكبد ، لا تتجاوز نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 50 ٪.

بمساعدة العلاج في الوقت المناسب والمتمرس بشكل جيد ، من الممكن تحقيق مغفرة في معظم المرضى ، في حين أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عاما هو أكثر من 80 ٪. زرع الكبد يعطي نتائج يمكن مقارنتها بالمغفرة التي تحققت من المخدرات: إن التنبؤ بعمر 5 سنوات موات في 90٪ من المرضى.

الطب التقليدي والنظام الغذائي

يقترح الطب التقليدي استخدام المومياء (شرب حبة ثلاث مرات في اليوم). من الأعشاب يمكنك تطبيق:

  • حشيشة الدود،
  • ذيل الحصان،
  • حكيم،
  • يارو،
  • الأرقطيون،
  • زهور هايبركوم
  • البابونج،
  • جذر الراسن
  • الوركين،
  • بقلة الخطاطيف،
  • الهندباء.

يمكن استخدام هذه الأعشاب ، إذا لم تكن هناك توصيات أخرى ، في شكل decoctions (ملعقة من العشب أو جمع نصف لتر من الماء الساخن ، تغلي في حمام مائي لمدة 10-15 دقيقة).

بالنسبة للطعام ، عليك اتباع هذه القواعد:

  • يحتاج المريض إلى تقليل استهلاك الأطعمة المقلية والمدخنة والدهنية. مرق أفضل لطهي قليل الدسم (دواجن ولحم البقر).يجب طهي اللحوم المغلية (المخبوزة أو المطبوخة بالبخار) مع كمية صغيرة من الزبدة.
  • لا تأكل الأسماك واللحوم الدهنية (سمك القد ولحم الخنزير). من الأفضل استخدام لحوم الدواجن والأرانب.
  • من الجوانب الهامة جدا في التغذية في ارتفاع ضغط الدم هو القضاء على المشروبات التي تحتوي على الكحول ، والحد من استخدام العقاقير التي تسمم الكبد (باستثناء تلك التي يحددها الطبيب).
  • يُسمح بمنتجات الألبان ، ولكن قليلة الدسم (1٪ كفير ، جبن قليل الدسم).
  • لا يمكنك أكل الشوكولاته والمكسرات ورقائق البطاطس.
  • في النظام الغذائي يجب أن يكون المزيد من الخضار والفواكه. تحتاج الخضار إلى البخار ، المخبوزة (ولكن ليس إلى القشرة) أو الحساء.
  • يمكن تناول البيض ، ولكن ليس أكثر من بيضة واحدة في اليوم. البيض هو أفضل لطهي الطعام في شكل عجة مع الحليب.
  • تأكد من إزالة من النظام الغذائي ، والتوابل الساخنة ، والتوابل ، والفلفل ، والخردل.
  • يجب أن تكون الوجبات كسرية ، في أجزاء صغيرة ، ولكنها متكررة (تصل إلى 6 مرات في اليوم).
  • يجب أن لا تكون الوجبات باردة أو ساخنة جدًا.
  • يجب على المريض عدم تعاطي القهوة والشاي القوي. شرب أفضل المشروبات الفاكهة والمشروبات الفاكهة والشاي ضعيفة.
  • من الضروري استبعاد البقوليات والسبانخ والحميض.
  • من الأفضل ملء الحبوب والسلطات والأطباق الأخرى بالزيت النباتي.
  • يجب أن يقلل المريض من استهلاك الزبدة والدهن والجبن.

التوقعات والنتائج

لوحظ ارتفاع معدل الوفيات في المرضى الذين لا يتلقون العلاج الجيد. إذا كان علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي ناجحًا (الاستجابة الكاملة للعلاج ، وتحسين الحالة) ، عندئذ يعتبر تشخيص المريض ملائماً. على خلفية العلاج الناجح ، من الممكن تحقيق بقاء المرضى دون سن العشرين (بعد ظهور فرط ضغط الدم).

قد يحدث العلاج مع استجابة جزئية للعلاج بالعقاقير. في هذه الحالة ، يتم استخدام العقاقير السامة للخلايا.

في بعض المرضى ، هناك نقص في تأثير العلاج ، مما يؤدي إلى تدهور حالة المريض ، مزيد من تدمير أنسجة الكبد. بدون زرع كبد ، يموت المرضى بسرعة. التدابير الوقائية في هذه الحالة غير فعالة ، إلى جانب أن المرض يحدث في معظم الحالات دون سبب واضح.

معظم أخصائيي أمراض الكبد وعلم المناعة يعتبرون أن التهاب الكبد المناعي الذاتي هو مرض مزمن يتطلب العلاج المستمر. يعتمد نجاح علاج مرض نادر على التشخيص المبكر ، والاختيار الصحيح للعقاقير.

اليوم ، تم تطوير نظم علاج خاصة تعمل بشكل فعال على التخفيف من أعراض المرض ،تسمح لك بتقليل معدل تدمير خلايا الكبد. العلاج يساعد على الحفاظ على مغفرة للمرض على المدى الطويل. يتم التعامل مع AH على نحو فعال في النساء الحوامل والأطفال حتى سن 10 سنوات.

يتم تبرير فعالية العلاج مع بريدنيزون والآزوثيوبرين عن طريق الدراسات السريرية. بالإضافة إلى بريدنيزولون ، يستخدم بوديسونايد بنشاط. جنبا إلى جنب مع الآزوثيوبرين ، فإنه يؤدي أيضا إلى بداية مغفرة لفترات طويلة. نظرا لكفاءة العلاج العالية ، فإن زراعة الكبد مطلوبة في حالات نادرة جدا.

اهتمام! غالبًا ما يكون معظم المرضى خائفين من مثل هذه التشخيصات ، ويعتبرون مميتًا ، ولذلك يعالجون العلاج بشكل إيجابي.

ويقول المرضى إن الأطباء في المناطق النائية نادرا ما يشخّصون ارتفاع ضغط الدم الذاتي. ويكشف في عيادات متخصصة بالفعل في موسكو وسانت بطرسبرغ. ويمكن تفسير هذه الحقيقة من خلال انخفاض وتيرة حدوث التهاب الكبد الذاتية المناعة ، وبالتالي عدم وجود الخبرة في تحديد ذلك في معظم المتخصصين.

التعريف – ما هو التهاب الكبد المناعي الذاتي؟

التهاب الكبد المناعي الذاتي منتشر على نطاق واسع ، وأكثر شيوعا عند النساء. يعتبر هذا المرض نادرًا جدًا ، لذا لا يوجد برنامج (وقائي) للكشف عنه. المرض لا يوجد لديه علامات سريرية محددة.لتأكيد تشخيص المرضى الذين يتناولون الدم لأجسام مضادة محددة.

مؤشرات العلاج تحدد عيادة المرض. في وجود الأعراض الكبدية ، يظهر المرضى ALT عالية ، AST (10 مرات). في وجود مثل هذه العلامات ، ينبغي للأطباء استبعاد أنواع التهاب الكبد الفيروسي وغيرها ، وإجراء الفحص الكامل.

بعد التأكد من تشخيص الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي ، من المستحيل رفض العلاج. نقص المساعدة المناسبة للمريض يؤدي إلى التدمير السريع للكبد وتليف الكبد ثم وفاة المريض. حتى الآن ، تم تطوير أنظمة علاجية مختلفة ويجري تطبيقها بنجاح ، مما يجعل من الممكن الحفاظ على مغفرة للمرض على المدى الطويل. بفضل الدعم الدوائي ، تم تحقيق معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عاما من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم.

أسباب التهاب الكبد الذاتية

لا يفهم جيدا مسببات التهاب الكبد الذاتية. ويعتقد أن الأساس لتطوير التهاب الكبد الذاتية هو الالتصاق مع مستضدات معينة من مركب التوافق النسيجي الرئيسي (البشرية HLA) – DR3 أو الأليلات DR4 ، تم الكشف عنها في 80-85 ٪ من المرضى. عوامل الزناد المقدرةيمكن أن تسبب رد فعل المناعة الذاتية لدى الأفراد عرضة وراثيا التصرف فيروسات ابشتاين بار، والتهاب الكبد (A، B، C) والحصبة والهربس (HSV-1 و HHV-6)، وكذلك بعض الأدوية (مثل، مضاد للفيروسات). أكثر من ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد يتم تحديد المناعة الذاتية وغيرها من المتلازمات المناعة الذاتية – الغدة الدرقية، مرض جريفز، داء التهاب الغشاء المفصلي، والتهاب القولون التقرحي، ومرض سجوجرن، وغيرها.

أساس التسبب في التهاب الكبد المناعي الذاتي هو نقص يممونوريغولاتيون: حيوانية الحد من الخلايا الليمفاوية T-القامع، الأمر الذي يؤدي إلى غير المنضبط مفتش خلية التوليف B وتدمير أغشية خلايا الكبد – الكبدية خاصية ظهور الأجسام المضادة في مصل الدم (ANA، SMA، ومكافحة LKM-L).

أحوال التهاب الكبد المناعي الذاتي

غير المعالجة مرض التهاب الكبد المناعي الذاتي يتقدم باطراد، الهجوع العفوي لا تحدث. نتيجة التهاب الكبد المناعي الذاتي هو تليف الكبد وفشل الكبد ، لا تتجاوز نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 50 ٪. بمساعدة العلاج في الوقت المناسب والمتمرس بشكل جيد ، من الممكن تحقيق مغفرة في معظم المرضى ، في حين أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عاما هو أكثر من 80 ٪.زرع الكبد يعطي نتائج يمكن مقارنتها بالمغفرة التي تحققت من المخدرات: إن التنبؤ بعمر 5 سنوات موات في 90٪ من المرضى.

في الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي ، يمكن الوقاية الثانوية فقط ، بما في ذلك المراقبة المنتظمة لأخصائي أمراض الجهاز الهضمي (أخصائي أمراض الكبد) ، ومراقبة نشاط إنزيمات الكبد ، ومحتوى الجلوبيولين ، والأجسام المضادة لتحسين أو استئناف العلاج في الوقت المناسب. ينصح المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي تجنيب نظام محدود مع مجهود عاطفي وجسدي محدود ، واتباع نظام غذائي ، ورفض من التطعيم الوقائي ، وتقييد تناول المخدرات.

النظام الغذائي ، والتخفيف من أعراض المرض

من المفيد تضمين الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات والمعادن. يوصى كذلك:

  • أصناف اللحوم الغذائية ، على البخار أو المسلوق.
  • جميع أنواع الحبوب.
  • منتجات الألبان ، ويفضل أن تكون خالية من الدهون.
  • أسماك البحر العجاف.
  • الخضروات والفواكه.
  • كومبوتس ومشروبات الفواكه.
  • مارشميلو ، مارشميلو.

في الوقت نفسه ، هناك أطعمة معينة تحتاج إلى استخدامها في نظامك الغذائي بكميات محدودة:

  • البيض.
  • منتجات النحل.
  • حليب كامل الدسم والجبن.
  • الحمضيات.
  • القهوة والشاي القوي والشوكولاته.

تحت حظر القاطع:

  • الدهون.
  • شارب.
  • اللحوم المدخنة.
  • المخللات والمواد الغذائية المعلبة.
  • الكحول.

التهاب الكبد ذاتي المناعة وأعراضه

ومن خصائص التهاب الكبد المناعي الذاتي أن العمليات الباثولوجية يمكن أن تهاجم في وقت واحد عدة أجهزة وأنظمة للجسم. ونتيجة لذلك ، فإن الصورة السريرية للمرض غير مرئية ، والأعراض شديدة التنوع.

ومع ذلك ، هناك عدد من العلامات الموجودة في هذه الحالة:

  • بقايا الجلد والصلبة.
  • تضخم الكبد.
  • تضخم الطحال.

يجب أيضًا الانتباه إلى الأعراض التالية التي تحدث في بداية المرض:

  • زيادة التعب والضعف.
  • فقدان الشهية ، ثقل في المعدة ، وعدم الراحة في الأمعاء.
  • ألم في مراقي على كلا الجانبين.
  • تضخم الكبد والطحال.
  • صداع شديد ، والدوخة.

إذا تقدم المرض ، تنضم الأعراض التالية:

  • شحوب الجلد.
  • احمرار في الجلد من الراحتين والأخمصين.
  • ألم متكرر في القلب ، عدم انتظام دقات القلب ، وظهور عروق العنكبوت.
  • الاضطرابات العقلية.تقليل الذكاء وفقدان الذاكرة والخرف.
  • الغيبوبة الكبدية.

يمكن أن يبدأ الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي المزمن عمله المدمر بطريقتين:

  • يظهر المرض علامات التهاب الكبد الفيروسي أو السامة في الشكل الحاد.
  • هذا المرض هو عديم الأعراض ، مما يعقد بشكل كبير التشخيص ويؤثر على عدد من المضاعفات المحتملة.

عادة ما يتم إجراء تشخيص غير صحيح ، حيث يعاني المريض من أعراض غير كبدية أخرى. نتيجة لذلك ، يتم علاج المريض عن طريق الخطأ لمرض السكري ، التهاب الغدة الدرقية ، التهاب القولون التقرحي ، التهاب كبيبات الكلى.

التهاب الكبد الذاتي والتشخيص

بما أن الأعراض المحددة لهذا المرض غائبة ، والأعضاء الأخرى متورطة في العملية المرضية ، فمن الصعب جدًا تشخيصها.

يمكن إجراء التشخيص النهائي إذا:

  • يتم استبعاد جميع الأسباب الواضحة لتلف الكبد – إدمان الكحول والفيروسات والسموم وعمليات نقل الدم.
  • يتجلى صورة نسيجية للكبد.
  • يتم تحديد علامات المناعة.

ابدأ التشخيص بدراسات بسيطة.

تحليل تاريخ المرض

خلال المحادثة ، يجب على الطبيب معرفة ما يلي:

  • ما ومتى يزعج المريض.
  • هل هناك أي أمراض مزمنة؟
  • هل كانت هناك عمليات التهابية سابقة في أعضاء البطن؟
  • العوامل الوراثية.
  • هل تم الاتصال بالمريض بمواد سامة ضارة؟
  • الإدمان على العادات السيئة.
  • ما هي الأدوية التي تم أخذها لفترة طويلة وحتى وقت الإحالة إلى الطبيب.

التشخيص المختبري

في المختبر ، يتم أخذ دم المريض وتعرضه للتحليل العام والكيميائي الحيوي.

في البول مع هذا المرض ، يزداد مستوى البيليروبين ، البروتينات وخلايا الدم الحمراء موجودة (عندما تنضم العملية الالتهابية إلى الكليتين).

يساعد تحليل البراز على تأكيد أو دحض وجود بيض الديدان أو البروتوزوا في الجسم الذي يمكن أن يسبب اضطرابات مماثلة في أعراض التهاب الكبد.

التشخيص الآلي

الموجات فوق الصوتية في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الذاتية للكشف عن:

  • التغيير المنتشر للكبد – الحمة غير متجانسة ، والعقد مرئية.
  • تكتسب حافة الجسم الحدبة ، مع تقريب الزوايا.
  • تضخم الغدة في الحجم ، ولكن دون تغيير الخطوط.

نادرا ما يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي و CT للكبد وتعتبر غير محددة.هذه الطرق التشخيصية تؤكد وجود عملية التهابات – نخرية في الجهاز ، والتغيرات في هيكلها ، وأيضا تحديد حالة الأوعية الكبدية.

يتم الحصول على التقييم النسيجي من خلال تحليل عينة صغيرة من الأنسجة وتشير إلى:

  • على العملية الالتهابية النشطة في الكبد.
  • وجود تسلل اللمفاوي (الأنسجة المرضية) ، ومناطق تليف الكبد.
  • تشكيل مجموعات من خلايا الكبد مفصولة بالجسور ، ما يسمى بريسكيت.
  • استبدال بؤر الالتهاب على النسيج الضام.

يتم تقليل عملية التهابات في فترة مغفرة ، ولكن ليست هناك حاجة للحديث عن استعادة النشاط الوظيفي لخلايا الكبد. في حالة التفاقم المتكرر ، يزيد عدد بؤر النخر بشكل ملحوظ ، مما يزيد من تفاقم حالة المريض ، مما يؤدي إلى تطور تليف الكبد المستمر.

الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي الذي يختبر الدم عليك أن تمر

في تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ، يقرر الطبيب المعالج الاختبارات الواجب اتخاذها.

سوف تكشف عدد الدم الكامل:

  • عدد الكريات البيض وتكوينها.
  • انخفاض عدد الصفائح الدموية.
  • وجود فقر الدم.
  • ارتفاع ESR.


اختبار الدم البيوكيميائي. إذا انخفضت كمية البروتين في الدم ، تتغير مؤشرات الجودة (الأجزاء المناعية في الأولوية) – وهذا يشير إلى تغيير وظيفي في الكبد. اختبارات الكبد تتجاوز بكثير القاعدة. يوجد فائض من البيليروبين ليس فقط في البول ، ولكن أيضًا في الدم ، مع تزايد كل أشكاله.

اختبار الدم المناعي يكتشف وجود خلل في نظام اللمفاويات التائية. المجمعات المناعية تنتقل إلى مستضدات الخلايا من الأجهزة المختلفة. إذا كانت خلايا الدم الحمراء متورطة في عملية المناعة ، فإن رد فعل Coombs يعطي نتيجة إيجابية.

اختبار الدم لعلامات تليف الكبد ويحدد التهاب الكبد ذاتي المناعة تخفيض مؤشر البروثرومبين (PTI). يساعد التحليل السريع باستخدام شرائط الاختبار على تحديد وجود المستضدات للفيروسات B و C. ويمكن أيضًا إجراء ذلك في المنزل.

التهاب الكبد ذاتي المناعة والتشخيص البقاء على قيد الحياة

من الخطأ أن نتوقع أن حالة الهدوء سوف تأتي بمفردها ، دون علاج مناسب ، فإن التهاب الكبد الذاتي سوف يدمر الكبد بسرعة وبقوة ويتقدم باستمرار.

يتفاقم علم الأمراض من خلال أنواع مختلفة من المضاعفات وعواقب خطيرة مثل:

  • الفشل الكلوي.
  • تليف الكبد.
  • استسقاء.
  • اعتلال الدماغ الكبدي.

في هذه الحالة ، تتقلب توقعات الحياة حوالي 5 سنوات.

مع النخر المرحلي ، يبلغ معدل حدوث تليف الكبد حوالي 17 ٪ من المرضى الذين تم رصدهم لمدة 5 سنوات. كم عدد الأشخاص الذين يعيشون مع التهاب الكبد المناعي الذاتي في غياب مثل هذه المضاعفات الخطيرة مثل الاعتلال الدماغي الكبدي والاستسقاء ، حسب الإحصاءات ، في 1/5 من جميع المرضى ، فإن العملية الالتهابية ذاتية التدمير ولا تعتمد على نشاط المرض.

مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، مع تشخيص الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي ، يمكن أن يصل العمر المتوقع لنحو 80٪ من المرضى إلى 20 عامًا. تشير الإحصاءات إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة بين المرضى يعتمد بشكل مباشر على العلاج في الوقت المناسب بدأت. في المرضى الذين طلبوا المساعدة في السنة الأولى من المرض ، زاد العمر المتوقع بنسبة 61 ٪.

مع هذا المرض ، يمكن الوقاية الثانوية فقط ، والتي تشمل:

  • زيارات منتظمة للطبيب.
  • السيطرة المستمرة على مستوى الأجسام المضادة ، والغلوبولين المناعي.
  • اتباع نظام غذائي صارم.
  • الحد من الإجهاد البدني والعاطفي.
  • إلغاء التطعيم والأدوية.

التهاب الكبد ذاتي المناعة عند الأطفال ، كيف يتم العلاج

التهاب الكبد المناعي الذاتي في الأطفال نادر جدا ويمثل 2 ٪ من جميع حالات أمراض الكبد. في هذه الحالة ، يموت الأطفال خلايا الكبد بمعدل سريع.

والأسباب الدقيقة التي تجعل الجسم يبدأ في إنتاج أجسام مضادة لخلايا الكبد الخاصة به ليست ثابتة بالكامل.

ومع ذلك ، فإن الأطباء يصفون أسباب ظهور هذا المرض:

  • وجود التهاب الكبد A.C.
  • هزيمة الجسم بفيروس الهربس.
  • وجود فيروس الحصبة.
  • قبول بعض الأدوية.

في نفس الوقت ، في جسم الطفل ، بعد الكبد ، تبدأ الأعضاء الأخرى في المعاناة – الكلى والبنكرياس والغدة الدرقية والطحال. العلاج في الأطفال محدد ويعتمد على عمر المريض ونوع المرض.

أنواع وأنواع من التهاب الكبد المناعي الذاتي

هناك 3 أنواع من الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي ، والتي تحددها أنواع الأجسام المضادة:

  • اكتب 1 هذا النوع من المرض غالبا ما يصيب النساء الشابات اللواتي لديهن أجسام مضادة لنواة الخلايا الكبدية (ANA) وغشاء خلايا الكبد (SMA).مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة ، وحتى بعد التوقف عن العلاج ، لا يلاحظ 20٪ من المرضى نشاط المرض.
  • اكتب 2 هذا النوع من المرض أكثر شدة. يكتشف الجسم وجود الأجسام المضادة إلى microsame الكبد (LKM-1). الأعضاء الداخلية تعاني من الأضداد الذاتية ، وتلاحظ آثار الضرر في الغدة الدرقية والأمعاء والبنكرياس. على طول الطريق ، مثل أمراض مثل داء السكري ، التهاب القولون التقرحي ، التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية النامية ، مما يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل خطير. العلاج بالعقاقير لا يحقق النتائج المتوقعة ، وبعد الإلغاء ، كقاعدة ، يحدث الانتكاس.
  • اكتب 3 يميز وجود الأجسام المضادة لمستضد الكبد (جيش تحرير السودان). في الطب الحديث ، لا يعتبر مرضا مستقلا ، ولكن كما يصاحب ذلك في أنواع أخرى من أمراض المناعة الذاتية ، وذلك بسبب عدم خصوصية المجمعات المناعية. العلاج لا يؤدي إلى مغفرة مستمرة ، ونتيجة لذلك يتطور تليف الكبد بسرعة.

علاج التهاب الكبد الذاتية يعتمد على نوع من الأمراض.

أسباب التهاب الكبد الذاتية

أسباب التهاب الكبد الذاتية ليست مفهومة تماما. تجري دراسة النظريات التالية "لآلية التحفيز" لهذا المرض في الدوائر الطبية:

  • الوراثة. في معظم الأحيان ، ينتقل الجين المتحور المسؤول عن تنظيم الحصانة من خلال خط الأنثى.
  • وجود في الجسم من فيروسات التهاب الكبد B ، فيروس الهربس ، والتي تساهم في الفشل في تنظيم الجهاز المناعي.
  • وجود في جسد المورث المرضي.

يتفق مؤلفو النظريات على أن خلايا جهاز المناعة الخاصة بها تعتبر الكبد كوكيلًا أجنبيًا ومحاولة تدميره. ونتيجة لذلك ، يتم استبدال الخلايا الكبدية التي تم مهاجمتها بنسيج ضام ، مما يمنع الجسم من العمل بشكل طبيعي. هل يمكنني التخلص من التهاب الكبد المناعي الذاتي؟ العملية غير قابلة للرجوع تقريباً ، فمن الصعب جداً إيقافها ، يمكنك إبطائها بمساعدة الأدوية وتحقيق مغفرة.

هذا الدواء هو بريدنيزون ، مع التهاب الكبد الذاتية

Prednisolone هو دواء هرموني لعلاج التهاب الكبد ذي المناعة واسعة النطاق ، والذي له تأثير مضاد للالتهاب في الجسم ويقلل من نشاط العمليات المرضية في الكبد. يقلل من إنتاج غلوبيولين غاما التي تضر الخلايا الكبدية.

ومع ذلك ، تم تصميم وحيد مع Prednisolone لتلقي جرعات عالية من المخدرات ، مما يزيد في 44 ٪ من الحالات نمو مثل هذه المضاعفات الخطيرة مثل مرض السكري والسمنة والالتهابات وتأخر النمو لدى الأطفال.

ملامح عملية الالتهابية الذاتية

تم وصف المرض لأول مرة في منتصف القرن الماضي. إذا تم العثور على النساء الشابات لديهم التهاب التدريجي ، سرعان ما تشخيص تليف الكبد.

في البداية كان يعتقد أن الشباب فقط كانوا مرضى. بعد أن تبين أن علم الأمراض لديه 2 سن قمم من النشاط. يتعرض الجيل الأكبر سنا للعدوى على الأقل من الشباب.

توجد أجسام مضادة معينة في دم المرضى ، والتي توجد في الذئبة الحمامية الجهازية.

تتطور العملية المرضية بسرعة. بعد التهاب الكبد ، يتم تشخيص تليف الكبد ، ثم فشل الكبد. غير المعالجة ، مميتة. المرض لا يوجد لديه علامات محددة.

لذلك ، لإجراء التشخيص الصحيح ، يستبعد الأطباء تلف الكبد الآخر ، مثل:

  • التهاب الكبد الكحولي والدواء ،
  • عدوى فيروسية
  • تنكس دهني للجسم
  • يرتبط مرض ويلسون باضطراب استقلاب النحاس.

على وجه التحديد ، لا يمكن أن يصاب التهاب الكبد الذاتية. المرض له طبيعة غير فيروسية. يحدث اضطراب ناتج وراثيا في دفاعات الجسم المناعية. ونتيجة لذلك ، يتم تشكيل الأجسام المضادة للبروتينات الدهنية في أغشية خلايا الكبد. هناك انخفاض في مجموعة فرعية suppressor من الخلايا اللمفية تي.

في كثير من الأحيان ، سيتعلم الناس عن التشخيص في الفحص الوقائي ، لأن العملية المرضية هي أعراض.

أسباب علم الأمراض

لم يفصح الأطباء عن المسببات الدقيقة للالتهاب. المناعة هي نظام معقد من التفاعل بين عدة مكونات تهدف إلى حماية الجسم من التأثيرات الضارة للعديد من العوامل. الخبراء لا يستطيعون حتى الآن الإجابة على السؤال لماذا فشل الآلية ، مما يسهم في تدمير الكبد.

أثناء المرض ، يتم تدمير الهياكل الخلوية واستبدالها بأنسجة جديدة. هذا الأخير غير قادر على أداء وظائف الحاجز والترشيح. يتم تدمير الكبد تدريجيا.

يعتقد الأطباء أن الاستعداد الوراثي هو الأساس. بعض الالتهابات البكتيرية والفيروسية والسموم والأدوية يمكن أن تؤدي إلى آلية لا رجعة فيها.

إذا كنت تعتقد أن النظرية ، إثارة تطور المرض يمكن:

  1. مسببات مرض بوتكين والتهاب الكبد الوبائي سي و ب.
  2. فيروس الهربس.
  3. العامل المسبب للمرض Epstein-Barr.
  4. مستضد السالمونيلا.
  5. العامل المسبب للحصبة.
  6. فيروس نقص المناعة البشرية.
  7. يؤثر على الحالة الصحية ، وفقا للأطباء ، وتناول بعض الأدوية. يجب أن يكون لديهم مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والمضادات الحيوية المضادة للسل.

إن وجود بعض الجينات المسؤولة عن تطور الحساسية قد يسهم أيضًا في الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي.

لا ينكر العلماء تأثير الوراثة ، معتقدين أن نقص المناعة يمكن أن ينتقل من الآباء إلى الأطفال.

تلاحظ أمراض المناعة الذاتية يصاحب ذلك في 30 ٪ من المرضى. لذلك ، يقترح الأطباء أنها تؤثر أيضًا على تطور التهاب الكبد.

تشمل أمراض المناعة الذاتية التي تستثيرها ما يلي:

  • أمراض الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية) ،
  • فقر الدم الانحلالي – تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق الحصانة الخاصة به ،
  • مرض السكري من النوع الأول ،
  • التهاب الأسناخ الليفي ،
  • التهاب القولون التقرحي
  • التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية ، تصلب الجلد ،
  • عملية مرضية في الكبيبات الكلوية ،
  • إفراز هرمون زائد في الغدد الكظرية.

ويستند المرض ، أي آلية تطوير هذه الأمراض ، على تطوير أنواع من الأجسام المضادة. يأخذون خلايا أجسادهم للأجنبي وتدميرها.

الأعراض

المرض لا يوجد لديه أعراض مميزة لذلك. تظهر معظم الأعراض في سن مبكرة. في بعض الأحيان يعاني الدماغ من تلف لخلايا الكبد. هذا هو نتيجة لانتهاك وظيفة الحاجز للكبد. المواد السامة لها تأثير سلبي على عمل الدماغ.

في الشخص الذي يتم تشخيصه بالتهاب الكبد الذاتي ، تكون الأعراض مشابهة للعديد من الأمراض الأخرى.

علامات تطور علم الأمراض:

  1. الشعور بالضيق العام ، والتعب ، والتعب. رجل يريد باستمرار أن ينام.
  2. لا يمكن للمريض التعامل مع الأحمال المعتادة.
  3. أحاسيس غير سارة في المراقي على الجانب الأيمن ، ألم مؤلم ، شعور بالانفجار.
  4. البشرة الصفراء والصلبة.
  5. تغير في البول والبراز. يصبح البول داكنًا ، والبراز خفيف جدًا.
  6. زيادة درجة حرارة الجسم بشكل دوري.
  7. نقص أو نقص الشهية.
  8. الخسارة والألم في المفاصل والعضلات.
  9. قام ممثلو الجنس العادل بتعطيل الدورة الشهرية ، وفي بعض الحالات توقف الحيض.
  10. زيادة دورية في ضربات القلب.
  11. زيادة ضغط الدم.
  12. حكة في الجلد.
  13. فرط في الجلد على الراحتين والقدمين.
  14. ظهور على هيئة العلامات النجمية الوعائية ونزيف.
  15. تضخم الطحال. هذا "تورم" مرضي في الطحال.
  16. تضخم الغدد الليمفاوية.

التهاب الكبد المزمن الذاتي هو عملية التهابية ليس فقط داخل عضو واحد ، ولكن أيضا وجود أمراض مصاحبة أخرى مرتبطة بضعف المناعة. وتشمل هذه الذئبة الحمامية الجهازية ، داء السكري النوع الأول ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والربو القصبي ، ونقص الصفيحات.

في بعض المرضى ، والالتهاب الكبدي المناعة الذاتية هو أعراض. يتم إجراء التشخيص أثناء الفحص لسبب آخر. في بعض المرضى ، لوحظ ضعف ، وفقدان الشهية ، والنعاس لعدة أشهر.

في الحالة المزمنة ، يكون المرض بطيئًا في الطبيعة ، والأعراض قاتمة.

مبادئ العلاج وفترة الانتعاش

بعد الفحص الشامل والتشخيص ، يصف الطبيب العلاج المناسب.

يبدأ العلاج على أساس مؤشرات الاختبارات والصورة السريرية:

  • ALT و AST أعلى بعدة مرات من المعدل الطبيعي ،
  • مظهر من أعراض محددة
  • الجلوبيولين الزائدة ،
  • خزعة الجهاز تحدد المناطق المميزة للتسلل.

منذ ردود الفعل التي تؤثر سلبا على الكبد ، ويحفز الحصانة ، مع مساعدة من المخدرات تحاول التأثير على عمله. قد تكون المشكلة الانضمام بسبب ضعف وظائف الحاجز من الجسم من الالتهابات الثانوية. هم في كثير من الأحيان قاتلة.

يجب أن يعرف المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الذاتية المناعة أن معظم الأدوية ممنوعة بالنسبة لهم. حتى المسكنات العادية لا يمكن أخذها.

على الرغم من هجمات العدوى المختلفة التي لا يستطيع الجهاز المناعي التعامل معها ، لا يمكن استخدام اللقاحات.

طبيب أمراض الكبد يتعامل مع إدارة المرضى المصابين بالتهاب الكبد الذاتي.

  1. يساعد الجلوكوكورتيكويدويدات على تقليل العملية المرضية ، وزيادة نشاط الكابتة T-suppressors. تضعف ردود الفعل التي تهدف إلى تدمير خلايا الكبد. ما يسمى خلايا الكبد. في الكفاح من أجل صحتهم ، وعادة ما يوصف بريدنيزون. يجب أن يتم تطبيقها يوميا ، قبل ظهور مغفرة مستمرة.عادة ما يستمر العلاج لمدة تصل إلى 6 أشهر ، في بعض الأحيان يكون الأشخاص على جرعة الصيانة لبقية حياتهم. موانع لاستخدام Prednisolone هي داء السكري ، وقرحة هضمية وارتفاع ضغط الدم ، هشاشة العظام الجهازية في مرحلة ما بعد سن اليأس.
  2. جنبا إلى جنب مع Prednisolone يتم صرفها من الآزوثيوبرين. يعوض عن عدم فعالية الهرمونات.
  3. إن الجمع بين الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي والفيروسي صعب بشكل خاص. في معظم الحالات ، يتطور فشل الكبد. استخدام العلاج بالهرمونات يقلل من المقاومة ، أي مقاومة الفيروس.

يستمر العلاج حتى حدوث مغفرة مستمرة. خلال ذلك ، تختفي العلامات المحددة لالتهاب الكبد الذاتية المناعة ، ويتم تحسين التحليلات.

قبل إلغاء الأدوية للمريض إجراء الفحص النسيجي ، حيث يتم العثور على الخزعة غالبا النشاط المرضي وضوحا.

بعد العلاج الناجح لالتهاب الكبد الذاتية المناعة ، أولا مؤشرات الكيمياء الحيوية في الدم تتحسن ، وتختفي أعراض المرض ، وبعد بضعة أشهر فقط ، لوحظ وجود اتجاه إيجابي في التحليل النسيجي.يستمر العلاج حتى نتائج مرضية لهذا الأخير.

يقدم الأطباء توصيات حول التغذية المناسبة ونمط الحياة:

  1. فمن الضروري تقليل الحمل على الجهاز الهضمي ، والقضاء على رقائق الحمية ، عصير الليمون والحلويات وغيرها من المنتجات الضارة. لا يمكنك أكل اللحوم الدهنية والمرق والأسماك الزيتية. يجب أن يكون النظام الغذائي الحساء ، والخضروات والحبوب unarranged.
  2. القضاء على النشاط البدني. دروس العلاج الطبيعي هي موضع ترحيب فقط في فترة مغفرة.
  3. في فترة المرحلة الحادة من التهاب الكبد ، يجب مراعاة الراحة في الفراش.
  4. التأثير العلاجي الجيد له دفقة. من الضروري استخدام الماء البارد والدافئ بدوره.
  5. في فترة من مغفرة لا ينبغي إرهاق ، وتجنب المواقف العصيبة.

بالإضافة إلى العلاج ، هناك علاج جراحي. يقام في الحالات الشديدة. أداء الجهاز المانحة المانحة. يلجأون إلى الطريقة الجراحية إذا لم يكن للأدوية التأثير المطلوب أو تم العثور على درجة حادة من تلف الكبد.

ما يقرب من 20 ٪ من الحالات تتطلب زرع. ثلث المتلقين الانتكاس من المرض.في الأساس هذا يخضع للأطفال. بالنسبة للزرع ، يكون جزء من الكبد الأقرب قريبًا مناسبًا.

تعتمد نتائج المرض على شدة آفة الحمة ونشاط العمليات المدمرة. إذا تم الكشف عن زيادة في عدد الجلوبيولين في جاما بمقدار مرتين أو أكثر ، فإن التكهن سيء.

في غياب العلاج المناسب:

  • في غضون 5 سنوات ، ينتظر نصف الوفيات
  • بعد 10 سنوات ، 10 ٪ فقط من المرضى على قيد الحياة.

مع استخدام العلاج الحديث ، لوحظ معدل البقاء على قيد الحياة جيد لمدة 2 عقود. مع الحفاظ على جودة الحياة ، يحتاج المرضى إلى مراقبة مستمرة من قبل المختصين والتبرع بالدم بانتظام. يمكن للطبيب التنبؤ بالنتيجة ، وتقييم نشاط عملية المناعة الذاتية ، وكشف عن مرحلة علم الأمراض.

في بعض الحالات ، تتطور المضاعفات:

  • الدوالي تتشكل في المريء ، وهو محفوف بالنزيف ،
  • خطر العلاج أكبر من فائدته ، يجب إلغاء العلاج ،
  • الاعتلال الدماغي الكبدي ،
  • يتراكم السائل في البطن
  • يتم تشكيل تشمع الكبد ،
  • فشل الكبد الوظيفي.

إذا تم إجراء العملية ، فهناك عدد من العوامل التي تؤثر على التكهن.من المهم أن يعتاد الجهاز المانح ، وأن تتم العملية. الدور الذي لعبته صحة العلاج التأهيلي. العملية لا تساعد الجميع. في بعض الأحيان يستمر جهاز المناعة في تدمير جهاز الحاجز.

شاهد الفيديو: أ ل م. ملامح مشروع التنوير وآلياته. 19/10/2017

Like this post? Please share to your friends: