ما هو ورم القواتم: أعراض وعلاج الأورام

ورم القواتم الغدة الكظرية هو اسم معروف ليس للجميع. يعتبر تشخيص هذا الورم وأعراضه وعلاجه من المعلومات الهامة للغاية ، لأن الحالات المهملة أحيانًا قد تكلف أصحابها الصحة وحتى الحياة. ومع ذلك ، في حالة اكتشافه في الوقت المحدد والبدء في العلاج ، فإن الطبيب في معظم الحالات يخبر مريضه أن "يعيش" وأن يتعامل بنجاح مع الشدائد. علاج pheochromocytoma هو مسألة مهمة جدا ومعقدة.

أسباب pheochromocytoma

إذا كان السؤال عن ورم القواتم ، لا يسبب صعوبات للأخصائيين ، فإن هذا التشخيص يظهر ، في كثير من الحالات يستحيل فهمه. تقريبا كل حالة العاشرة هي نتيجة للوراثة. ويمكن القول بأن هذا الأمر ناجح إلى حد ما ، لأن المرض ينتقل عن طريق سمة مهيمنة ، وعلى الأرجح أن العديد من الأقارب المقربين يعانون من نفس الحظ. الحظ الجيد لهذا السبب هو أن الشخص يعرف عن احتمال حدوث مثل هذا المرض فيه وقد يكون أكثر انتباها لنفسه حتى لا يفوت اللحظة التي يكون فيها من الضروري البدء في العلاج.

خلال الفحص كشف التعليم ، وتحيط بها كبسولة.في معظم الأحيان ، يختلف حجمه في حدود خمسة سنتيمترات. وفي الوقت نفسه ، لا تكون أبعاده مهمة على الإطلاق بالنسبة إلى القدرة على إنتاج الهرمونات. وعلاوة على ذلك ، فإن هذا الورم الكظري لا ينتج فقط الهرمونات الثلاثة المذكورة أعلاه ، ولكن أيضا بعض الأنواع الأخرى ، مثل السيروتونين أو الكالسيتونين.

في معظم الأحيان ، لا يمكن تبرير التعليم إلا في أحد الأعضاء المزدوجة ، ومع ذلك ، هناك أيضًا حالات آفات مزدوجة. تشخيص ورم القواتم يظهر عادة ما هي طبيعة الورم. في هذه الحالة ، إذا كان خبيثًا ، فإنه يحصل على اسم ورم أرومي غشائي. في هذه الحالة ، يمكن أن يتخطى الكروموفينيوم حدود العضو المصاب الرئيسي وينمو من خلال النقائل في الرئتين والعظام والعقد الليمفاوية والكبد. يعتمد التكهن على عدد النقائل ومدى نجاح فرص الشخص في النجاة والشفاء.

أعراض pheochromocytoma

إذا طور الشخص ورم القواتم ، فلن تكون أعراضه طويلة. والحقيقة هي أن هذا الورم يبرز من المجموعة من نوعه ، وهو أقوى تثبيط للكثير من الوظائف الحيوية للجسم. اعتمادا على مظاهر المرض ، يقسم الأطباء إلى ثلاثة أشكال: الانتيابي ، الدائم والمختلط.

شكل الانتيابي من المرض

تشير الدراسات إلى أن 85 من أصل 100 مريض يعانون من الشكل الانتيابي. في هذه الحالة ، يعاني المريض من علامات نموذجية لأزمة ارتفاع ضغط الدم:

  • صداع سيء جدا. في بعض الأحيان يكون الألم مصحوبًا بدوخة.
  • لا يمكن للشخص أن يتحرك بشكل طبيعي ، لأن أي جهد يرافقه ضيق في التنفس.
  • تشمل الأعراض أيضًا الألم في منطقة القلب.
  • الشخص متلهف ، إنه شاحب وخاضع لشعور الخوف الذي لا يمكن تفسيره.
  • مع هذا التشخيص ، يزيد التعرق ، يزيد عدد تقلصات القلب.
  • يحدث التبول وفيرة.
  • نشمر الغثيان ، متلازمة المتشنجة. أيضا الشخص في الحمى ويعذب العطش.

العديد من الأعراض المذكورة أعلاه قد لا تظهر نفسها في نفس الوقت ، ومع ذلك ، هناك ثلاث علامات على أن ما يقرب من 100 ٪ من المرضى يشكون: الصداع ، وزيادة التعرق والنبض السريع.

كما يوحي الاسم ، فإن أعراض ورم القواتم pheochromocytoma غير موجودة بشكل دائم. يظهر الهجوم فجأة ويمكن أن يستفزه كل شيء: يمكن للشخص أن يذهب بعيدا جدا مع مجهود بدني ، وتناول الطعام غير المرغوب فيه ، وشرب المشروبات الكحولية ، والقلق أكثر من اللازم أو حتى مجرد فشل في التبول.من المؤكد أن موجة حادة من الضغط تنتظر شخصًا يحاول العثور على ورم في الغدد الكظرية.

يمكن لأي هجوم ، إذا كان محظوظاً ، أن يفرج عنه في بضع دقائق ، ولكن في الحالات الصعبة ، غالباً ما تكون هناك أزمات تستغرق عدة ساعات. نهاية غير متوقعة للنوبة هي نموذجية جدا للمرض. في هذه الحالة ، يمكن للمريض الوقوف إلى خمسة لترات من البول ، وسوف يكون مبللاً بالمعان الحرفي. ضعف وشعور لفات التعب لا يصدق على المريض.

ثابت ورم القواتم

يجب إجراء تشخيص ورم القواتم على شكل متسارع عندما يكون العلاج مطلوبًا لنوع دائم من المرض. مع هذا hypercatcholaminemia ، وارتفاع ضغط الدم على أساس مستمر ولا ينقص بعد تفاقم ، كما هو الحال في الحالة السابقة. تشبه هذه الحالة حالة الشخص المصاب بتشخيص ارتفاع ضغط الدم الأساسي. يوضح المرض بهذا الشكل العلامات التالية لورم الحدسي:

  • الإنسان دائمًا في حالة ضعف لا يقاوم.
  • يسبب هذا الورم الكظري أن يكون الناس غير متوازنين عاطفياً.
  • من غير المعروف أي الأمراض المرتبطة يمكن أن تنضم إلى هذا التعليم. فمن الممكن انتهاكات عمليات التمثيل الغذائي ، على سبيل المثال ، الكربوهيدرات.وهذا يعني أن محتوى الجلوكوز في الدم قد يزداد وسيتعين على الشخص بناء توقعات الحياة ليس فقط للأورام الكظرية ، ولكن أيضًا لمرض السكري.

ورم القواتم المختلط

علاج pheochromocytoma مختلط مسألة ملحة للغاية. في الواقع ، في هذه الحالة ، سوف تظهر الدراسة ليس فقط الزيادة المستمرة في ضغط الدم أو قفزاتها المؤقتة. التأثير العلاجي يتطلب كلاهما. علاوة على ذلك ، لا يمكن أن تنشأ أزمة من حرفيا من أي شيء ، يمكن اعتبار الإجهاد الدافع الأكبر ، ومن المستحيل التنبؤ بأسباب أخرى.

كل مريض بالغ من كل عشرة (في الأطفال يحدث هذا في حالات أكثر) يوضح إمراض حادة ، والتي تسمى صدمة الكاتيكولامين. توصف هذه الحالة الخطيرة بأنها تغير مفاجئ في ضغط المريض المرتفع إلى منخفض. لا أحد يعرف كم عدد القفزات التي يمكن أن يتحملها الجسم ، لذلك عندما يظهر ورم القواتم في هذه الطريقة ، يجب أن يأتي العلاج بسرعة خاصة.

أي من الأزمات القادمة يمكن أن ينتهي بالمريض الذي يعاني من مضاعفات شديدة ومميتة في بعض الأحيان. هذه يمكن أن تكون ضارة شديدة في الكلى (عدم كفاية) ، وذمة رئوية ، وحتى نوبة قلبية.لذلك ، في حالة تشخيص ورم القواتم في مريض ، يكون من الصعب للغاية على الطبيب إجراء تشخيص.

أعراض

في بعض الأحيان ، يتطور الشخص مثل ورم القواتم ، لا يمكن وصف أعراضه وتشخيصه. يمكن أن يكون الورم "ملثما" في مجموعة متنوعة من الأمراض البشرية الأخرى المحتملة ، مثل النوبة القلبية ، والأمراض الحادة في الجهاز الهضمي ، وأمراض الكلى المختلفة ، أو حتى السكتة الدماغية. وخاصة الأورام "الخادعة" قد تكمن على الإطلاق ولا تظهر وجودها. في هذه الحالة ، لا يمكن للطبيب أن يفهم على الفور أن المريض يعاني من ورم القواتم ، ويمكنه أخذ الفحوصات غير الضرورية.

كم عدد هذه الأورام دون علامات ، لا يمكن للإحصاءات الإجابة. في الواقع ، في هذه الحالة ، لا يذهب الناس إلى الأطباء ، لأن لا شيء يزعجهم. يمكن للورم أن ينمو إلى بضعة كيلوغرامات ، ويظهر وجوده عن طريق وخز خفيف في الظهر. لا يحدث علاج ورم القواتم في هذه الحالة ويمكن أن تحدث الوفاة فجأة ، على سبيل المثال ، بسبب حقيقة أن النزف يحدث في الورم نفسه.أي هجوم بدون أعراض من الإجهاد أو الحمل الزائد يمكن أن يثير مثل هذا الشرط. والسبب في ذلك في هذه الحالة سوف يتم اكتشافه فقط من قبل أخصائي علم الأمراض في التشريح.

معلومات عامة عن المرض

أورام الغدة الكظرية تؤثر على البالغين والأطفال ، وغالبا ما يتم الكشف عنها في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 25-50 سنة. معظم الأورام حميدة في الطبيعة و 10 ٪ فقط هي خبيثة (pheochromoblastomas).

كل عشرة pheochromocytoma هو خارج الكظر ، المترجمة في أماكن التجمعات والعقد من نسيج الكروموفين (المتفرعة من الشريان الأورطي البطني ، الضفيرة العصبية متعاطفة ، المنصف ، الكلى والمثانة وغيرها). هم أصغر بكثير من الأورام في الغدة الكظرية.

في 10 ٪ من الحالات ، الأورام في النخاع لها شكل عائلي ، والذي يتميز بالتطور الثنائي. 25 ٪ من الأورام في الأطفال تنمو أيضا في كل من الغدد الكظرية. في حالات أخرى ، تظهر في نفس الجهاز.

pheochromocytoma بنشاط يخلق كمية متزايدة من الهرمونات. في الوقت نفسه ، لا يعتمد حجمها على حجم الورم ، الذي له شكل مستدير ، مغطى بكبسولة ، تتخللها الأوعية الدموية.غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأورام ، والتي اكتسب منها لونًا أحمرًا مميزًا – مشرقًا أو داكنًا.

وينمو الورم في الغدة الكظرية تدريجيا ، ويمكن أن يكون صغيرا – بضعة مليمترات أو يصل إلى حجم بيضة الدجاج. ثبت أن تشخيص أقل من نصف الأورام الموجودة. في كثير من الأحيان يتم اكتشاف الورم بعد وفاة المريض – في الفتحة.

آلية المنشأ

خلايا كروموفين pheochromocytoma في الغدة الكظرية بشكل مكثف ولا يمكن التحكم في إنتاج الكاتيكولامينات. تراكمها المستمر يؤدي إلى حقيقة أن نظام لتحييد نشاط الهرمونات لا يتعامل معها.

ومع الوقت ، يضعف فقط. لذلك ، يبدأ التأثير المرضي للكاتيكولامينات الزائدة على أنظمة الجسم ، التي ينظم عملها.

في نفس الوقت ، قبل كل شيء ، تم تعطيل عمل أنظمة القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والغدد الصماء.

يتم التعبير عن العمل الرئيسي للكاتيكولامينات بواسطة ضغط الدم الشرياني. لأن الهرمونات ، التي تؤثر على انقباض القلب ، تسبب خفقان القلب ، ضيق الأوعية ، ارتفاع ضغط الدم.

النتيجة السلبية أقل أهمية من التعرض لفرط هرمونات pheochromocytoma هو تسريع عمليات التمثيل الغذائي في الجسم ، والتي تسبب اضطراب في عمل مختلف الأجهزة.

أسباب الأورام

لم يتم تحديد الأسباب المحددة لظهور الورم. يطلق العلماء على الأصل الوراثي للورم العضلي الوعائي الكظمي العامل المسبب الرئيسي في تطور الورم.

ويعتقد أن التغيرات في البنية (الطفرة) للجين المسؤول عن عمل الغدة الكظرية تسبب تطور الورم. هذا ما تؤكده الأشكال العائلية للمرض ، عندما يتم توريث الاستعداد لأورام.

في بعض الحالات ، يشمل الأخصائيون كروموفينوما في مجموعة الأمراض مجتمعة في متلازمة الأورام متعددة الغدد الصماء ، والتي تتميز بتلف الورم في الغدد الصماء. تم اكتشاف ورم خلايا الدم في النوع 2 و 3 من هذه الحالة المرضية.

لذلك ، من الصعب تشخيص نمو جديد في الغدة الكظرية ، يتم التعرف عليها أكثر عند فحص مريض لمرض آخر.

الأعراض

يتمثل العَرَض الرئيسي للوهن العضلي الثانوي في ارتفاع ضغط الدم الشرياني.في الوقت نفسه ، يمكن زيادة الضغط بشكل مطرد ، أو يمكن أن يرتفع ويسقط قبل الأجل. هذه الدول مصحوبة بعلامات مختلفة. لذلك ، يتم تصنيف ورم القواتم الغدة الكظرية وفقا لمظاهر الأعراض:

  • الانتيابي،
  • دائم (دائم) ،
  • مختلطة.

في 85 ٪ من الحالات التي تم تشخيصها ، تم الكشف عن مرض الانتيابي. المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض يعانون من أزمات ارتفاع ضغط الدم الدوري ، والتي تظهر نفسها:

  • زيادة حادة في الضغط
  • قلق لا معنى له ، القلق ،
  • يرتجف في الجسم ، قشعريرة ،
  • احمرار وتورم الوجه
  • غزير العرق البارد ،
  • وجع القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، عدم انتظام دقات القلب ،
  • ضعف البصر (فقدان حدة البصر أو الشرر أو الذباب أمام العينين) ،
  • حاد الصداع الخفقان
  • نوبات من الغثيان والقيء.

في كل حالة على حدة ، تكون قائمة الأعراض مختلفة ، وبعضها قد يكون مفقودًا. تستمر الأزمة بضع دقائق أو ساعات. كما أنه يتوقف فجأة ، مع بدء الضغط ، ينخفض ​​الضغط بحدة إلى وضعها الطبيعي. يصبح المريض ضعيفًا ، وهناك التبول الوفي.قد يكون الهجوم الحاد معقدًا بسبب السكتة الدماغية والنوبات القلبية والوذمة الرئوية.

استمرار ارتفاع ضغط الدم هو سمة من أشكال شكل pheochromocytoma المستمر. هذا النوع من الورم نادر. في هذه الحالة ، هناك:

  • ارتفاع ضغط الدم المستقر
  • ضعف ، تعب ،
  • عدم التوازن العاطفي
  • الصداع.

ومن الممكن أيضا انتهاكات الكلى ، والتغيرات في قاع العين ، وتضخيم القلب.

أعراض هذا الشكل تشبه أنواع مختلفة من ارتفاع ضغط الدم ، وأحيانا التسمم الدرقي. ضغط الدم المستمر يبقي الدوبامين الزائد.

يتم التعبير عن شكل مختلط من الورم عن طريق ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأزمات ارتفاع ضغط الدم بعد التعرض لعوامل استفزازية. ينتهي الهجوم بانخفاض الضغط على الأرقام الأصلية.

مسار كامن خطير من المرض دون أعراض. أزمة ارتفاع ضغط الدم استفزاز في هذا الشكل من الورم يمكن أن تنتهي في الموت.

المرضى الذين يعانون من pheochromocytoma يفقدون الوزن بسبب انتهاك العمليات الأيضية ، ويطورون atony المعوية ، وآلام في منطقة أسفل الظهر. ارتفاع نسبة السكر في الدم يمكن أن يسبب مرض السكري.

في كثير من الأحيان تظهر وهن عصبي.ولذلك ، فإن الورم الذي تم تحديده وإزالته سيساعد على تطبيع ضغط الدم والقضاء على الأعراض الأخرى.

فحص الشعاع

الموجات فوق الصوتية المقررة الأولية من الغدد الكظرية. هذه ليست طريقة موثوقة للغاية. إنه يحدد حجم وبنية الأورام الكبيرة ، ولكن في كثير من الأحيان لا يتعرف على الأورام الصغيرة.

فمن المستحيل الحصول على صور عالية الجودة (echograms) في المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن وأولئك الذين لديهم خيوط بعد العملية الجراحية من التدخلات الجراحية على أعضاء البطن. ميزة الموجات فوق الصوتية في توافر والسلامة.

يحدد CT وجود الكروموفين والحجم والشكل والكثافة والتوطين. مقدمة إلى الدم من المواد المتناقضة توفر معلومات إضافية عن ذلك ، والأوعية الدموية للورم والغدد الكظرية.

التصوير بالرنين المغناطيسي ، بالإضافة إلى المعايير العامة لل pheochromocytoma ، والبنية والتوطين ، ويحدد طبيعته (حميدة أو خبيثة). هذا هو فعالية الطريقة. العيب الرئيسي هو التكلفة العالية.

أيضا إجراء دراسة النظائر المشعة من الأنسجة الكظرية – scintigraphy. يوصف للكشف عن الأورام في الغدد والأنسجة المحيطة بها ، ورم خبيث من ورم خبيث.بعد إدخال النظائر المشعة إلى الدم ، يتم مسح الغدد ضوئيًا باستخدام ماسح ضوئي.

الاختبارات المعملية

يحدد التشخيص المختبري وجود الكاتيكولامينات ومنتجاتها الأيضية في الدم والبول فقط في الساعات الأولى بعد أزمة ارتفاع ضغط الدم.

خلال اليوم التالي للهجوم ، يتم فحص هذه السوائل البيولوجية لوجود metanephrine (منتجات التمثيل الغذائي من الأدرينالين ونورادرينالين). إذا تم الكشف عن مؤشرات متزايدة من metanephrine ، فإن الورم ينتج بشكل رئيسي الأدرينالين. مستويات عالية من normetanephrine في بلازما الدم والبول تؤكد هيمنة إفراز بافراز.

هذه المؤشرات مهمة عند تخطيط تكتيكات العلاج الجراحي ل chromaffinoma. هذه الطريقة موثوقة إلى حد ما ويتم التعرف عليها على أنها الطريقة الرئيسية في التشخيص المختبري للورم.

أيضا لتأكيد تطوير pheochromocytoma ، من المهم التفريق بينه وبين ارتفاع ضغط الدم.

طرق العلاج

الجراحة الوحيدة هي العلاج الفعال للوكلوكوموسيتوما. في الفترة التحضيرية ، يتم تثبيت ضغط الدم مع الأدوية لإجراء الجراحة بأمان.

توصف الأدوية التالية:

  1. حاصرات ألفا وبيتا المستقبلات التي تقمع عمل الهرمونات (تروبافين ، Sermion ، Propranolol ، Biprolol). التأثير على catecholamines والحد من الضغط ممكن فقط إذا كنت تتبع تسلسل استخدام هذه الأدوية ،
  2. حاصرات الكالسيوم في العضلات الملساء لتخفيف التشنجات من الأوعية الدموية وتقليل الضغط (نيفيديبين ، cordipin).
  3. الأدوية التي تقلل التوليف الكاتيكولامينات (Metirozin).

بعد العلاج بالعقاقير ، يتم اختيار طريقة إزالة الورم. إذا كان بطلان العملية ، يتم علاج Metyrosine ، مما يقلل من الورم ، ويخفض ضغط الدم.

الاستئصال الجراحي لأورام

إجراء جراحي مفتوح هو علاج ميسور التكلفة للـ pheochromocytoma. في نفس الوقت ، يتم فتح التجويف البطني بمشرط ، يتم استئصال الورم ، يتم خياطة الشق.

المرضى الذين لديهم مؤشرات للأورام الكبيرة والخبيثة التي تنتشر في الأعضاء الأخرى لديهم مؤشرات.

لا تتم إزالة كروموفينوما الكظرية إلا بهذه الطريقة. لكن هذه الطريقة مؤلمة. يتم تنفيذ التدخل لأكثر من 2-3 ساعات ، فترة ما بعد الجراحة مؤلمة ، والمريض في المستشفى لفترة طويلة.

طريقة الإزالة الأولية الثانية هي الجراحة التنظيرية. يتم تنفيذه بسرعة. يتم إدخال شق مجهزة بكاميرا وأدوات خاصة في الشقوق لا يزيد عن 2 سم. الإصابة أقل مما كانت عليه في الطريقة الأولى ، تكون فترة الاسترداد أقصر. الطريقة فعالة للأورام الصغيرة.

هذه العملية لها بعض العيوب. من الصعب إجراء تنظير البطن في المرضى ذوي الوزن الكبير. من الضروري ضخ ثاني أكسيد الكربون في التجويف البطني لإطلاق الحقل التشغيلي. في الوقت نفسه ، يتم تشديد الرئتين بشكل كبير ، وهو أمر خطير لكبار السن وأولئك الذين لديهم أمراض أخرى.

الخبراء يطلقون على طريقة retroetitoneoscopic الأفضل. يرقد المريض على بطنه ، ويقوم الطبيب بثلاث ثقوب في منطقة أسفل الظهر ، ويقدم المنظار والأدوات. يتم استئصال الورم وإزالته. لا يتم حقن ثاني أكسيد الكربون ، والمريض في المستشفى لمدة 3 أيام. خطر حدوث مضاعفات هو الحد الأدنى.

يحتاج المرضى بعد الجراحة إلى إشراف طبي مستمر. يتم وضعها على التسجيل المستوصف ، ودرس بشكل دوري.

إن التكهن بالشفاء بعد العلاج الجراحي للوبوكوموسيتوما الكظرية ، والذي مر دون مضاعفات ، هو موات.في الوقت نفسه ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات مع عدم وجود الانتكاسات هو 95 ٪.

الأطفال ، المرضى الذين يعانون من الأورام متعددة وخبيثة هم في منطقة الخطر. بعد إزالة الورم ، من الممكن الحفاظ على ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل ، والذي يتم إزالته مع المخدرات.

في فترة ما بعد الجراحة ، من المهم مراقبة قراءات الضغط وتنسيق استخدام الأدوية وترتيب استخدامها مع الطبيب. هذا سوف يساعد على منع تكرار الورم.

ما هي الغدد الكظرية؟

الغدد الكظرية – الغدد الصماء المقترنة ، الموجودة في الأقطاب العليا من الكليتين. كتلة كل الجسم 4 غرام.

وظيفة الغدة الكظرية – إنتاج الهرمونات التي تنظم عملية الأيض وتسهيل تكيف الجسم مع الظروف المعاكسة.

الغدد الكظرية لديها 2 طبقات:

  • مادة قشرية – تقع على السطح
  • النخاع – الجزء الداخلي من الغدة الكظرية.

الهرمونات القشرية – هرمونات الستيرويد

هرمونات النخاع الكظرية هي الكاتيكولامينات.

تشخيص pheochromocytoma

قد لا يطلق الورم الهرمونات طوال الوقت ، لذلك من المنطقي إجراء اختبارات لعدة ساعات بعد حدوث هجوم.في الدم والبول تحديد الأدرينالين ، بافراز ، الدوبامين ، وكذلك ميتانفهرين و normetanephrine (منتجات الاضمحلال الأدرينالين والنورادرينالين).

تحفيز العينات

اختبار مع α – adrenoblockers – phentolamine أو tropaphen. هذه الأدوية تمنع تأثير الأدرينالين والنورأدرينالين على الجسم. يتم إجراء الاختبار للأشخاص الذين يظل ضغط الدم ثابتًا فوق 160/110 ملم. زئبق

حقنه عن طريق الوريد مع 1 مل من 1 ٪ Phentolamine أو محلول 2 ٪ من tropafen. إذا انخفض الضغط في غضون 5 دقائق بمقدار 40/25 ملم زئبق ، فهذا يشير إلى ورم القواتم. لمنع تطور الآثار الجانبية (انهيار orthostatic) ، يحتاج المريض إلى الاستلقاء لمدة ساعتين بعد الاختبار.

تشكل العينات المحفزة المتبقية خطرا على صحة المرضى ، وبالتالي لا تنطبق.

الأسباب والتسبب في ورم القواتم

في كثير من الأحيان ، pheochromocytoma هو مكون من 2A و 2 B أنواع متعددة من الأورام الغدد الصماء متعددة ، جنبا إلى جنب مع سرطان الغدة الدرقية النخاعي ، فرط الغدة الدرقية والورم الليفي العصبي. في 10 ٪ من الحالات ، هناك شكل عائلي للمرض مع نمط وراثي جسمي قاهر من الميراث ودرجة عالية من التغير في النمط الظاهري.في معظم الحالات ، لا تزال مسببات أورام كروموفين غير معروفة.

ورم القواتم هو سبب شائع لارتفاع ضغط الدم الشرياني ويكشف في حوالي 1 ٪ من الحالات في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الانبساطي المستمر. ترتبط الأعراض الإكلينيكية للوكلومروسيتوما بالتأثير على جسم الكاتيكولامينات التي ينتجها الورم بشكل مفرط. بالإضافة إلى الكاتيكولامينات (النورأدرينالين ، الأدرينالين ، الدوبامين) ، يمكن أن يفرز ورم القواتم ، الكالسيتونين ، السيروتونين ، السوماتوستاتين ، ببتيد الأمعاء فعال الأوعية ، أقوى تضيق للأوعية ، نيوروببتيد Y ، وغيرها من المواد الفعالة التي تسبب تأثيرات متنوعة.

ورم القواتم هو ورم مغلف يحتوي على توسع جيد في الأوعية الدموية ، يبلغ حجمه حوالي 5 سم ويبلغ متوسط ​​وزنه 70 جم ، ويصادف كل من ورم القواتموسومات الكبير والأصغر ، ولا تعتمد درجة النشاط الهرموني على حجم الورم.

علاج pheochromocytoma

العلاج الرئيسي لل pheochromocytoma جراحية. قبل التخطيط للعملية ، يتم إجراء العلاج الطبي بهدف التخفيف من أعراض الأزمة والحد من شدة المرض.لتخفيف النوبات ، وتطبيع ضغط الدم وتخفيف عدم انتظام دقات القلب ، يتم وصف مجموعة من حاصرات (phenoxybenzamine ، tropafen ، phenolamin) و b-blockers (بروبرانولول ، ميتوبرولول). مع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم ، يشار إلى إدارة الفينتالولامين ، نتروبروسيد الصوديوم ، وما إلى ذلك.

خلال عملية ورم القواتم ، لا يتم استخدام سوى وصول laparotomic بسبب وجود احتمال كبير للأورام المتعددة والتوطين خارج الكظرية. خلال التدخل ، يتم التحكم الديناميكي في الدورة الدموية (CVP وضغط الدم). عادة ، يتم إجراء استئصال الكظر الكلي في pheochromocytoma. إذا كان pheochromocytoma جزءًا من العديد من الأورام الغدد الصماء ، يتم اللجوء إلى استئصال الغدة الكظرية الثنائي ، وبالتالي تجنب تكرار الورم على الجانب الآخر.

عادة ، بعد إزالة pheochromocytoma ، ينخفض ​​ضغط الدم ، في غياب انخفاض في ضغط الدم ، ينبغي للمرء أن يفكر في وجود نسيج ورم خارج الرحم. في النساء الحوامل مع ورم القواتم ، بعد تثبيت ضغط الدم ، يتم إجراء الإجهاض أو العملية القيصرية ، ثم يتم إزالة الورم.في ورم القواتم الخبيث مع الأنبثاث المشترك ، يوصف العلاج الكيميائي (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، داكاربازين).

ورم القواتم

إزالة pheochromocytes حميدة يؤدي إلى تطبيع مؤشرات ضغط الدم ، والانحدار من المظاهر المرضية. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد العلاج الجذري للأورام الكظرية الحميدة هو 95 ٪ ، مع ورم أرومي غضروفي 44 ٪.

معدل تكرار pheochromocytoma حوالي 12.5 ٪. لغرض الكشف المبكر عن الانتكاسات ، يتم عرض ملاحظة الغدد الصماء مع الفحص السنوي للفحص الضروري للمرضى.

ورم القواتم – ما هو؟

ورم القواتم (هو الاسم الثاني هو chromaffinoma) هو ورم منتِج للهرمونات ينشأ من خلايا chromaffin في النخاع الكظري.

تقع خلايا chromaffin ، أو pheochromic ، في عدد 1 وهي الخلايا الرئيسية للنخاع الكظري.

هام على الرغم من أن معظم خلايا البيوكيروميك لها موقع نموذجي (الغدد الكظرية) ، إلا أن بعضها يكون جزءًا من العقد العصبية ويوجد في الأبهر البطني وبوابات الكبد والكلى والمثانة وعضلة القلب والميستريمينوم والعديد من الأعضاء الداخلية الأخرى.

فيما يتعلق بخصائص مسار ورم القواتم ، فإن قاعدة العشرة بالمائة قابلة للتطبيق:

  • وبالنظر إلى خصوصيات الموقع التشريحي للخلايا ، يمكن أن يقع هذا الورم في الغدد الكظرية (حتى 90٪) ، وله أي توطين آخر ويسمى الورم جنيب العقدة العصبية (10٪).
  • بخواصه ، ورم القواتم هو ورم حميد ، فقط 10 ٪ لديهم علامات الورم الخبيث.
  • غالبًا ما تصيب الغدة الكظرية واحدة من الكروموفينوم ، ومع ذلك ، فإن 10٪ هي توطين ثنائي.
  • هناك معلومات حول الطبيعة الوراثية لهذا المرض ، ولكن هذا موثق في 10٪ من الحالات.

يتنوع مظهر خلية الغدد الكظرية من الغدد الكظرية ، ولكن لها بعض أوجه التشابه في البنية التشريحية. يتم تغطية أي كروموفينوم بكبسولة تفصله عن الأنسجة المحيطة ، وتتميز بارتفاع في الأوعية الدموية. الأحجام من بضعة مليمترات إلى 15 سم أو أكثر.

من المهم! في دراسة القدرة على توليف الورم بالهرمونات ، ثبت أنه لا يوجد ارتباط بين حجمه ومقدار الهرمونات المنتجة.

أساس التسبب في المرض هو ظهور المستويات الزائدة من الكاتيكولامينات في الدم بسبب عمل الخلايا اللانمطية التي لا تطيع آليات التثبيط.

الصورة السريرية

تتميز العديد من الأشكال السريرية لل chromaffinoma طبيعة الافراج عن الكاتيكولامينات:

  • ثابت،
  • الانتيابي (الأكثر شيوعا) ،
  • عديم الأعراض (كامنة).

يتمثل العَرَض الرئيسي للوهن العضلي الظاهري في الغدد الكظرية في ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التمييز بين علامات chromaffinoma من مرض ارتفاع ضغط الدم

مهم. مع شكل ثابت من الورم ، لوحظ وجود ضغط دم ثابت ومستمر. ويرافق التيار الانتيابي ، أو krizova ، من خلال وجود مؤشر كبير من مؤشرات الضغط مع القفزات الحادة والهبوط.

وفقا لخطورة الأعراض تنبعث:

  • المرحلة الأولية من pheochromocytoma. ضغط الدم يصل إلى 200 ملم زئبق. الأزمات نادرة وقصيرة.
  • تعويض. قيم الضغط تصل إلى 250 ملم زئبق. الأزمات حوالي 1 مرة في الأسبوع لمدة تصل إلى نصف ساعة.
  • امعاوض. يرتفع الضغط إلى 300 أو أكثر مم زئبق. الأزمات يوميا. التوطين الكامل للضغط في الفترة interictal غير موجود.

لأزمة ارتفاع ضغط الدم مع pheochromocytoma له مراحل ، وتخصيص:

  • السلائف،
  • فترة الأزمة التي تكشفت
  • انهيار posthypertensive.

ظهور المريض في مرحلة السلائف. يشعر المريض بالقلق والخوف والهلع والشعور بانعدام الهواء ، وهناك زيادة في التعرق وضعف متزايد وصداع.

في فترة الأزمة ، بالإضافة إلى زيادة الضغط ، مع ورم القواتم ، عدم انتظام دقات القلب ، وضيق في التنفس ، والشحوب ، والدوخة ، والغثيان ، والتقيؤ ، ودرجة الحرارة.

يحدث الانهيار بعد ارتفاع ضغط الدم بعد تطبيع مستويات ضغط الدم. يحدث هذا بشكل متقطع ، توسع الأوعية الدموية ، احمرار الجلد ، التعرق الغزير ، ظهور الضعف ، التبول اللاإرادي والتغوط ممكن.

تتسبب المضبوطات بالعديد من العوامل:

  • انخفاض حرارة الجسم،
  • ارتفاع درجة الحرارة
  • الإجهاد العاطفي ،
  • الإجهاد،
  • تناول بعض الأدوية.

من المهم! مع تطور pheochromocytoma الخبيث ، تظهر أعراض مثل فقدان الوزن المفاجئ ، ألم في البطن وأسفل الظهر ، ومرض السكري.

بحث

على الرغم من أن معظم متلازمة pheochromocytes متقطعة ، إلا أن حوالي 30٪ منها هي نتيجة للطفرات الموروثة. حتى الآن ، تم تحديد 10 جينات مرتبطة بـ FC وورم جنيب العقدة العصبية.المتلازمات العائلية المرتبطة بجهاز الكمبيوتر ، وتشمل العديد من الأورام الغدد الصم (MEN) 2A و 2 B ، الورم العصبي الليفي (مرض Recklinghausen) ، وغيرها.

تم تتبع متلازمات MEN 2A و 2B لطفرات السلالة الجرثومية في كروموسوم 10 ، الذي يرمز لمستقبل كيناز التيروزين المتضمن في تنظيم نمو الخلايا والتمايز. تم العثور على ورم الخلايا الوعائية بشكل ثنائي في متلازمات MEN في 70 ٪ من الحالات.

ترتبط أكثر من 95٪ من الحالات بطفرات في الجين الورمي الأولي الذي يؤثر على واحد من 5 كودونات موجودة في exon 10 و exon 11.

التشخيص السريري للرجل 2A يتطلب وجود اثنين أو أكثر من أورام الغدد الصماء في شخص واحد أو في الأقارب. إن خطر الإصابة بسرطان الغدة الدرقية النخاعي هو 95٪ ، وخطر الإصابة بتطور FCC هو 50٪ ، وخطر الإصابة بالغدد جارات الدرق هو 20٪ إلى 30٪.

ويعتقد أن تطور خلية الخلايا يرتبط مع انخفاض في إمدادات الأوكسجين (نقص الأكسجين). وتشمل الحالات التي يمكن أن تسبب نقص الأكسجة ارتفاع ضغط الدم الشديد وارتفاع ضغط الدم وعيوب القلب الخلقية.

يمكن أن يتطور ورم القواتم في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأطفال والشباب ، ويعتقد أنه موروث وراثيًا.

الأشخاص الذين يرثون هذا المرض من آبائهم قد يعانون من الأنواع التالية من الأمراض:

متلازمة هيبل لينداو – وهي حالة تنمو فيها الأكياس والأورام في الجهاز العصبي المركزي أو الكلى أو الغدد الكظرية أو مناطق أخرى من الجسم.

الورم العصبي الليفي من النوع 1 – تطور الأورام على الجلد والأعصاب البصرية.

الغدد الصماء متعددة من النوع 2 ، وهو شكل من أشكال سرطان الغدة الدرقية ، والتي تتطور في تركيبة مع FC.

معظم المرضى الذين يعانون من ورم القواتم تظهر عادة ثلاثة أعراض كلاسيكية:

  • صداع،
  • التعرق،
  • خفقان القلب في تركيبة مع ارتفاع ضغط الدم.

وأيضا قد يكون المريض:

بعض الناس لا تظهر عليهم أعراض PCF أبدًا. في 10 ٪ من الحالات ، يتم اكتشافها عن طريق الصدفة ، مما يعني أنها لا تظهر نفسها ويتم اكتشافها فقط عندما يخضع المريض للفحوص التشخيصية بسبب أمراض أخرى.

Pheochromocytomas موجودة في 0.2 ٪ فقط من جميع الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم.

ما يثير

من حيث المبدأ ، كل شيء يسبب النشاط المفرط للجهاز العصبي الودي ينتمي إلى قائمة التشخيصات التي يجب استبعادها إذا كان يشتبه في وجود ورم القواتم.النظام المتعاطف هو لوحة التحكم الرئيسية التي تعطي إجابة للتوتر أو الخوف ، كما ذكر أعلاه. الأشياء التي يمكن أن تحفز هذا تشمل:

  • المخدرات (حتى الاستخدام المفرط لوسائل منع الحمل ينبغي النظر فيه)
  • رفض الأدوية (على سبيل المثال ، التوقف المفاجئ لتناول بعض الأدوية لعلاج ضغط الدم) ،
  • نوبات الذعر وإصابات الحبل الشوكي هي من بين العديد من الشروط.

عادة ما يكون الإزالة الجراحية للورم هي العلاج الأساسي.

السيطرة على ضغط الدم قبل وأثناء الجراحة هو أصعب جزء من العلاج. هناك فرصة لتطوير أزمة ارتفاع ضغط الدم الحادة (زيادة خطرة ومفاجئة وشديدة في ضغط الدم) بعد التخدير هو موصوف أثناء الجراحة. وبالتالي يتم التحكم في ضغط الدم عن طريق الاستعدادات الخاصة قبل وأثناء العملية ويتم رصدها بعناية طوال العملية. ينصح التشاور مع طبيب الغدد الصماء للمساعدة في تطوير علاج للمرضى الأفراد.

بسبب أنواع الهرمونات المشاركة في pheochromocytoma ، في الأيام الأولى من التحكم في ضغط الدم ، يتم استخدام عوامل من فئة معينة من الأدوية ، والمعروفة باسم حاصرات ألفا.وتستخدم هذه العوامل قبل استخدام حاصرات بيتا لتحقيق التوازن وتحسين استجابة ضغط الدم للتخدير.

في حالات نادرة تكون خبيثة ولا يتم علاجها بالجراحة ، يلزم العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي بعد الجراحة. أظهرت الاختبارات الخاصة بالأدوية المحددة جداً أو "المستهدفة" ، والتي تسمى مثبطات التيروزين كيناز ، بعض الأمل في علاج ورم القواتم ، وهي قيد الدراسة في التجارب السريرية. حتى الآن ، العلاج بالعقاقير لهذا المرض ليس علاجًا ، ولكن هناك خيارًا للحفاظ على حالة مستقرة.

ورم القواتم هو حميدة في معظم الحالات ، وإذا كان من الممكن تجنب المضاعفات الجراحية المرتبطة بضغط الدم ، فإن فرصة الشفاء عالية.

قد تظهر كل من FChCs الخبيثة والحميدة مرة أخرى بعد الجراحة. تختلف الإحصائيات من دراسة إلى أخرى ، لكن متوسط ​​معدلات التكرار حوالي 10٪. لذلك ، رعاية المتابعة على المدى الطويل بعد الجراحة مهم جدا.

في نسبة منخفضة من هذه الأورام النادرة بالفعل ، والتي يكون فيها السلوك الخبيث واضحًا ، من المحتمل أن يكون العمر المتوقع طويلًا جدًا لأن معدل المرض لا يزال بطيئًا. يشجع بقوة المشاركة في التجارب السريرية للعلاجات الجديدة في الحدث المؤسف لل pheochromocytoma المنتشر. إذا تم الكشف عن مرض أثناء الحمل ، يزيد خطر الموت لكل من الأم والجنين. من المستحسن أن تتصل بمركز كبير لديه خبرة بهذا المرض في أقرب وقت ممكن.

وصف عام لأورام الغدة الكظرية

ورم القواتم ، كما أكدت الدراسات الحديثة ، غالباً ما يتم توطينه في نخاع الغدة الكظرية (في 90 ٪ من جميع الحالات). فقط في 8 ٪ من المرضى ، لوحظ وجود موضع ورم في منطقة paraganglia أسفل الظهر الأبهري. أيضا ، تم تسجيل حالات معزولة من تطور هذا التكوين في الصدر والبطن والحوض والرأس والرقبة (أقل من 2 ٪).

يمكن أن يحدث هذا الورم الكظري في أي عمر ، ولكن يتم تشخيصه غالبًا في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 50 عامًا. معظم هذه المشكلة شائعة بين النساء البالغات.في مرحلة الطفولة ، يتم الكشف عن هذا الورم في كثير من الأحيان أكثر من الأولاد. في أي حال ، يشير هذا المرض إلى تلك التي تتميز بانتشار منخفض بين السكان. في بعض الحالات (حوالي 10٪) يكتسب هذا الورم شخصية عائلية ويتم اكتشافه في أحد الوالدين والأطفال. تحتاج أيضا إلى فهم أنه في 10 ٪ من هذا التعليم يصبح خبيثا. في الوقت نفسه ، نادرة من الأورام الكظرية نادرة جدا. إذا تطورت ، ثم يتم الكشف عنها في الرئتين والكبد والعقد الليمفاوية والعضلات والأنسجة العظمية.

عندما يتم الكشف عن ورم القواتم ، يمكن رؤية تكوين يبلغ قطره 1-14 سم ، وزنها 1-60 جم ​​، كما توجد أورام الغدة الكظرية ذات الأحجام الأكبر. عادة ما يكون هذا التكوين لديه كبسولة خارجية. الورم الكظري مجهّز بشكل جيد بالدم. نشاطها الهرموني يعتمد على الحجم.

أسباب تشكيل ورم الكظر

يحدث تكوين ورم القواتم ، وأسبابه ذات طبيعة مختلفة ، في وجود العوامل التالية:

  • عامل وراثي. يمكن أن يرتبط ظهور أورام الغدة الكظرية بطفرة في جينات معينة ، مما يؤدي إلى حدوث تغييرات سلبية في الغدد الكظرية ،
  • تطوير الغدد التناسلية نوع الورم 2A أو 2B. على خلفية هذا المرض ، تحدث تغيرات مرضية في الغدد الكظرية.

زيادة الضغط في أورام الغدة الكظرية

هذا العرض هو الأكثر مميزة في وجود الأورام الكظرية. هناك زيادة في كل من مؤشر الانقباضي والانبساطي. يمكن أن تظهر هذه الأعراض بطرق مختلفة. في بعض المرضى ، تحدث زيادة مستمرة في الضغط ، ولكن هناك علامات أخرى قليلة من هذا المرض. البعض الآخر لديه ارتفاع الضغط يصل إلى 300 ملم زئبق. الفن. (شكل الانتيابي). وترافق هذه الأزمة ارتفاع ضغط الدم من أعراض أخرى للمرض (شحوب الجلد ، التعرق الغزير ، التبول الشديد) ويختفي بسرعة. بعد بضع دقائق أو ساعات يمكن للشخص أن يشعر بالراحة.

الزيادة في الضغط ناتجة عن التعرض للكاتيكولامينات ، التي ينتجها الورم بكميات كبيرة. هذه المادة تثير انكماش العضلات الملساء التي تشكل جدران الأوعية الدموية. وبسبب هذا ، يتم تقليل تجويف الشرايين والأوردة بشكل كبير ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط.

اضطراب ضربات القلب في أورام الغدة الكظرية

الهرمونات التي ينتجها الورم تؤثر على المستقبلات الأدرينالية للقلب. ونتيجة لذلك ، يزداد تواتر وقوة تقلصاتها بشكل ملحوظ. في وقت لاحق ، لوحظ التأثير المعاكس. عندما يتم تحفيز مركز الأعصاب المبهرجة ، يحدث انخفاض في عدد تقلصات القلب. هذا يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب ، والذي يصاحبه الأعراض التالية:

  • يصف المريض أحاسيسه كبعض الشعور بالرفرفة في الصدر والرقبة ،
  • هناك تسارع للنبض مع تباطؤ لاحق ،
  • هناك شعور يوصف بأنه "فشل" في عمل القلب ،
  • أحاسيس الألم المترجمة خلف القص
  • ضعف العضلات
  • التعب،
  • ضيق في التنفس.

إثارة الجهاز العصبي في أورام الغدة الكظرية

الكاتيكولامينات تحفز العمليات في النخاع الشوكي والدماغ. كما أنه يزيد من إرسال الإشارات من الجهاز العصبي المركزي إلى أعضاء وأنسجة الجسم البشري. هذا يتجلى الأعراض التالية:

  • قلق بلا سبب وخوف
  • قشعريرة وارتعاش في جميع أنحاء الجسم ،
  • انخفاض الأداء ، والتعب ،
  • تقلبات مزاجية متكررة ،
  • الصداع (لديه شخصية نابضة).

اضطراب الجهاز الهضمي مع أورام الغدة الكظرية

إن الأدرينالين الذي يفرزه هرمون ينتج الورم يحفز المستقبلات الأدرينالية الموجودة في الأمعاء. هذا التأثير يبطئ حركة الغذاء من خلال الجهاز الهضمي ويسبب انكماش العضلة العاصرة. إذا كان المريض يعاني في البداية من نقص في الأمعاء ، فإن الأدرينالين ، على العكس من ذلك ، يحفز حركته. مثل هذا التأثير السلبي يثير الأعراض التالية:

  • الغثيان،
  • آلام في البطن مصحوبة بتشنج الأمعاء ،
  • الإمساك المتكرر أو ، على العكس ، الإسهال.

أعراض أخرى من أورام الغدة الكظرية

ماذا يتميز هذا المرض؟ في وجود مثل هذا الورم ، تلاحظ أيضا الأعراض التالية:

  • تنشيط إفراز الغدد الخارجية يحدث. هذه الظاهرة مصحوبة بتمزق ، الإفراج عن اللعاب اللزج ، زيادة التعرق ،
  • لوحظ شحوب الجلد ، وهو ما يفسر تضييق الأوعية الدموية. يشعر الجلد بالبرودة لمسة. في أزمة ارتفاع ضغط الدم ، يحدث عكس الأعراض – يصبح الجلد حارًا وأحمرًا ،
  • تدهور الرؤية يحدث.يشكو المرضى غالبًا من البقع الداكنة أمام عيونهم ،
  • الضغط المتزايد يثير تغييرات سلبية في شبكية العين ، يزيد من خطر حدوث نزيف. إذا تم فحصك من قبل طبيب العيون ، في معظم الحالات يتم العثور على تغيير في قاع العين ،
  • تطوير hyphema. هذا هو تشكيل أحمر على جزء البروتين من العين ،
  • فقدان وزن حاد من 6-10 كجم دون تغيير عادات الأكل. يتم تشغيل هذه الظاهرة من خلال تسارع عملية التمثيل الغذائي في الجسم.

تشخيص الأورام الكظرية

إذا انتقلت إلى أخصائي مؤهل لتحديد حالة الجسم في وجود أعراض مميزة ، فسيكون قادرًا على إجراء هذا التشخيص فقط بعد أخذ مجموعة من الاختبارات وتخضع لإجراءات معينة. وتشمل هذه:

  • إجراء محادثة مع المريض. يجب أن يسأل الطبيب المعالج ما كان المريض يعاني منه من قبل ، ما هي الأعراض التي تضايقه. يشير معظم المرضى إلى علامات تتميز بوجود ورم من الغدد الكظرية ،
  • كل مريض يشتبه في وجود ورم في الغدد الكظرية يجب أن يخضع لفحص بصري تشخيصي ، يمكنك من خلاله مراقبة شحوب الجلد.قد يحدث جس من تشكيل في منطقة البطن أزمة الكاتيكولامين ،

  • تحفيز العينات. نفذ للمرضى الذين لوحظ ارتفاع ضغط مقاوم. للقيام بذلك ، حقن المخدرات عن طريق الوريد التي تحتوي على حاصرات الأدرينالية (فينولولامين ، تروبافين). ونتيجة لذلك ، بعد 5 دقائق ينخفض ​​الضغط عن طريق عدة وحدات (العلوي 40 ، أقل 25) ، ثم يمكننا أن نفترض وجود أورام الكظرية
  • العد الكامل للدم. مع هذا المرض ، يتغير تكوينه. في كثير من الحالات ، زيادة الكريات البيض ، الخلايا الليمفاوية ، الحمضات. هذا يرجع إلى تقلص عضلات الطحال الملساء. في الوقت نفسه ، يرتفع مستوى الجلوكوز أيضًا ،

  • تحليل لتحديد تركيز الكاتيكولامينات في الدم. في حالة pheochromocytoma ، يمكن أن يسبب تشخيص هذه الحالة السلبية صعوبات ، حيث يتم تحديد نسبة عالية من الهرمونات (الأدرينالين ، الدوبامين ، بافراز ، metanephrine و normetanephrine) فقط لعدة ساعات بعد أزمة ارتفاع ضغط الدم. في المستقبل ، هذا التحليل لا معنى له.
  • دراسة البول للمريض مع الغدة الكظرية.يحدث التشخيص المختبري على أساس الإفرازات التي يتم جمعها خلال النهار أو 3 ساعات بعد حدوث نوبة ارتفاع ضغط الدم. في وجود مرض ، يظهر التحليل زيادة في مستوى الكاتيكولامينات ، البروتين ، الجلوكوز في البول ، ووجود الاسطوانات. من مميزات هذه الدراسة أنه يجب القيام بها أثناء الهجوم. في أوقات أخرى ، ستكون نتيجة التحليل طبيعية ،

  • تحديد مستوى metanephrine في الدم والبول. خلال اليوم التالي للأزمة ، سيكون تركيز هذه المواد مرتفعاً ،
  • الموجات فوق الصوتية من الأعضاء الداخلية. اجتياز هذه الدراسة ضروري لجميع المرضى. يسمح لك بتحديد مكان التعليم ، ما هي طبيعته ،
  • التصوير المقطعي للغدد الكظرية. أجريت باستخدام عامل تباين ، تدار عن طريق الوريد ، والأشعة السينية. معدات خاصة تجعل سلسلة من الطلقات ، ومن ثم يقارن بينها. مع استخدام التصوير المقطعي المحوسب ، من السهل جداً تحديد جميع التغيرات السلبية في الجسم ، لتحديد موقع وحجم وطبيعة الورم ،

  • التصوير بالرنين المغناطيسي من الأجهزة الموجودة في الفضاء خلف الصفاق.طريقة التشخيص الحديثة ، والتي لا تطبق الأشعة السينية. انها تسمح لك لتصور الأعضاء الصحيحة ، بما في ذلك الغدد الكظرية. وبمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن الكشف عن أورام ذات توطين مختلف ، حجمها 2 مم ،
  • مضان. ينطوي على إعطاء الحقن في الوريد للمواد التي تكون قادرة على تراكم الأنسجة الكظرية (iodcholesterol ، scintadrene). بعد ذلك ، يتم تسجيل وجود هذه الأدوية باستخدام ماسح ضوئي خاص. يساعد التصوير الضوئي على تحديد موقع الورم (ليس فقط في الغدد الكظرية ، ولكن أيضًا في الأنسجة المحيطة) ، ووجود النقائل أثناء عملية الأورام ،
  • الخزعة. هو تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية أو CT. قبل تخدير الجزء اللازم من الجسم ، وذلك باستخدام إبرة رقيقة خاصة ، تأخذ المواد من الورم. يتم فحصه تحت المجهر لتحديد خصائص الخلايا وتشخيص وجود العمليات الخبيثة.

العلاج المحافظ من أورام الغدة الكظرية

في حالة وجود ورم القواتم ، يجب أن يتم العلاج تحت إشراف أخصائيين ذوي خبرة. يهدف العلاج الدوائي فقط إلى القضاء على الأعراض الرئيسية للمرض.من الممكن القضاء التام على ورم الكظر فقط بالجراحة.

لا يمكن تنفيذ العملية إلا بعد استقرار حالة الإنسان. ارتفاع ضغط الدم خلال عملية جراحية يزيد من خطر ظهور الظروف التي تهدد حياة المريض – متلازمة الدورة الدموية غير المنضبط ، عدم انتظام ضربات القلب ، والسكتة الدماغية. لذلك ، قبل العملية ، من الضروري اللجوء إلى العلاج من تعاطي المخدرات ، والذي يهدف إلى تطبيع مؤشرات الضغط.

اعتمادا على حالة المريض ، يشار إلى استخدام العقاقير التالية:

  • حاصرات ألفا الأدرينالية. الأدوية في هذه المجموعة تشمل Tropafen ، Phentolamine. هذه الأدوية كتلة مستقبلات الأدرينالية. ونتيجة لذلك ، تصبح غير حساسة لمحتوى الأدرينالين العالي في الدم البشري. عند استخدام هذه الأدوية ، يتم تقليل التأثير السلبي للهرمونات على جسم الإنسان ، يتم تقليل الضغط ، يتم تطبيع عمل القلب ،
  • حاصرات بيتا (بروبرانولول). هذا الدواء يقلل من حساسية الجسم للأدرينالين. عند استخدامه ، فإنه يعمل على تطبيع نشاط القلب ، ويقلل الضغط ،
  • مثبطات توليف الكاتيكولامين (Metirozin). التحضيرات من هذه المجموعة تمنع إنتاج الأدرينالين والنورادرينالين في جسم الإنسان. عندما تؤخذ ، يتم تقليل المظاهر (بنسبة 80 ٪) من جميع الأعراض التي لوحظت أثناء المرض ،
  • حاصرات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين). التحضير من هذه المجموعة يمنع دخول الكالسيوم إلى خلايا العضلات الملساء في جسم الإنسان. ونتيجة لذلك ، يتم التخلص من التشنج الوعائي ، مما يسمح بتقليل الضغط وعدد دقات القلب.

جراحة تقليدية أو مفتوحة لأورام الغدة الكظرية

يستخدم هذا النوع من الجراحة من قبل العديد من الجراحين لإزالة ورم كظري. يحتوي على شق جلدي بطول 20-30 سم ، وهذا يشمل تشريح عضلات جدار البطن الأمامي والصدر والحجاب الحاجز. قد تستغرق عملية فصل الأنسجة في الطريق إلى الغدد الكظرية حتى من الجراح الأكثر خبرة من 30 إلى 40 دقيقة. بعد فتح الوصول إلى ورم الغدة الكظرية ، يتم إزالته ، والذي لا يدوم أكثر من 10 دقائق. بعد ذلك ، يقوم الجراح بجميع الإجراءات في الترتيب العكسي ، ويخيط جميع الأنسجة.يمكن أن تستغرق هذه العملية ما يصل إلى نصف ساعة. تظهر هذه الجراحة في الحالة عندما لا يكون من الممكن تحديد موقع أورام الغدة الكظرية بدقة. لديها العديد من العيوب:

  • مدة العملية يمكن أن تصل إلى 2.5 ساعة ،
  • إصابة نسيج كبيرة ، مما يؤدي إلى فترة طويلة من الانتعاش ،
  • وجود ألم كبير بعد الجراحة ،
  • يظهر المريض إقامة طويلة في المستشفى في فترة ما بعد الجراحة.

طريقة بالمنظار لجراحة لإزالة ورم كظري

كيف تختلف الجراحة بالمنظار عن الجراحة التقليدية؟ خلال هذا الإجراء ، يتم وضع الشخص على الأريكة على الجانب ، مع الأسطوانة تحت الخصر. يتم إجراء شق صغير في الموقع المطلوب ، ويبلغ طوله حوالي 1 سم ، وخلاله يتم إدخال أداة خاصة إلى جسم الإنسان – وهو منظار داخلي بكاميرا فيديو في النهاية. تحت السيطرة على الجهاز ، وجد الجراح الغدة الكظرية ويزيل الورم ، والذي عادة ما يكون مرئيا بشكل جيد. هذه العملية لديها العديد من المزايا. وهو أقل صدمة بكثير ، وبعد ذلك يظل خطًا صغيرًا ، والإجراء نفسه لا يدوم طويلاً. على الرغم من هذه المزايا ، فإن تنظير البطن له العديد من العيوب:

  • من الصعب إجراء العملية للمرضى الذين خضعوا لعملية جراحية في السابق في الأجهزة الموجودة في تجويف البطن (إذا كان هناك التصاقات) ،
  • التنظير البطني صعب بما فيه الكفاية للأشخاص الذين يعانون من كميات كبيرة من الدهون تحت الجلد ،
  • للعملية ، يتم إدخال ثاني أكسيد الكربون في التجويف البطني ، والذي يسمح لك بإنشاء مساحة عمل للجراح. ونتيجة لذلك ، يرتفع الضغط على الحجاب الحاجز ، مما يؤدي إلى انخفاض حجم الرئتين. هذه الحالة يمكن أن تكون خطرة بالنسبة لكبار السن أو مع وجود أمراض المصاحبة.

جراحة ريتيرو بريتوسكوبك لإزالة الأورام الكظرية

يحدث ذلك من خلال منطقة أسفل الظهر ، حيث تتكون 3 شقوق بحجم 1-1.5 سم ، وهذه العملية لها العديد من المزايا وتعتبر أفضل طريقة لإزالة ورم في الغدد الكظرية. هو أقل صدمة ، يختلف في عدد قليل من المضاعفات والحد الأدنى لفترة الانتعاش. يحدث تصريف المريض بعد 3 أيام من الجراحة.

إزالة جذرية من أورام الغدة الكظرية لديها توقعات إيجابية.معدل البقاء على قيد الحياة من المرضى الذين يعانون من تعليم حميد هو 95 ٪ ، ومع خبيث – 44 ٪. معدل التكرار هو 12.5 ٪.

ما هو ورم القواتم

من أجل التحدث عن العلاج ، يجب أن نفهم أولاً ما هو ورم القواتم. في الطب ، يسمى ورم القواتم الغدة الكظرية. في معظم الحالات ، يتم تحديد pheochromocytoma على سطح الغدة الكظرية ، وعدد أصغر من الأورام الغدد الكظرية المحلية وانتاج ادرينالين فقط ، والذي يتميز بأعراض أكثر اعتدالا. غالباً ما يتطور ورم الخلايا الوعائي على غدة كظرية واحدة ، ويؤثر فقط على شخص واحد من أصل عشرة على كلا الجهازين في وقت واحد.

هذا المرض نادر الحدوث ؛ يتم تسجيل حالتين فقط من المرض لكل مليون شخص. في كثير من الأحيان ، يصيب المرض الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين العشرين والأربعين. عشرة بالمائة من العدد الإجمالي للمرضى في الأطفال. يمكن أن يكون الورم حميدة أو خبيثة. عادة (في 90 ٪ من الحالات) تحدث الأورام الحميدة.

الورم خفيف في الاتساق ، وله عدد كبير من الأوعية ، لذلك غالباً ما يحدث نزف في الورم.يحدث التنخر أحيانًا في جدران الورم ، وبعدها يبقى التجويف. طبيعة محتويات ورم الكيسي.

لا يعرف السبب وراء ظهور ورم القواتم الغدة الكظرية بالضبط ، لكن العلماء والأطباء يميلون إلى الاعتقاد بأن العامل الوراثي يلعب دورًا مهمًا في تكوين الورم. في ما يقرب من عشرة في المئة من المرضى ، تكمن أسباب pheochromocytomas في تشوهات الكروموسومات.

وغالبا ما يلاحظ مزيج من هذه الأورام مع أورام الغدد الصماء الأخرى. وهكذا ، pheochromocytoma هو واحد من مكونات متعددة neoplasia الغدد الصماء. خلال ورم القواتم ، يمكن للأطباء في العيادة التي يخضع فيها المريض للفحص الكشف عن الورم العصبي الليفي أو سرطان الغدة الدرقية النمطي.

في ورم القواتم ، ترتبط الأعراض بتأثير الهرمونات المنتجة على أعضاء وأنسجة المريض. هذا المرض ، بالمقارنة مع غيرها من الأمراض المشابهة ، يؤدي إلى أخطر اضطرابات في القلب والكليتين. أعراض pheochromocytoma تعتمد على شكله:

شكل الانتيابي هو الأكثر شيوعا.انها تثير مشاكل في القلب ، على وجه الخصوص ، زيادة في الضغط في الشرايين. علامات هذا النوع من pheochromocytoma هي كما يلي:

  • صداع شديد
  • والدوخة،
  • ضيق في التنفس
  • ألم في القلب،
  • والخفقان،
  • الذعر،
  • الشعور بالخوف
  • يرتجف،
  • القلق،
  • شحوب،
  • التعرق،
  • زيادة معدل ضربات القلب
  • الغثيان،
  • جفاف الفم
  • التشنجات،
  • حمى،
  • زيادة حجم البول.

يمكن ملاحظة علامات الأزمات من عدة دقائق إلى ساعتين أو ثلاث ساعات في الحالات الشديدة. تنتهي هذه الأزمات فجأة ، وفي الوقت نفسه ، يتم تحرير الكثير من البول (يصل إلى خمسة لترات) ، الشخص يتصبب عرقا ، متعب وضعيف.

في الوضع الثابت ، لا تحدث الأزمات ، يتم زيادة الضغط على أساس مستمر ، والأعراض تشبه ارتفاع ضغط الدم الأساسي. المرضى ضعفاء ، غير مستقر عاطفيا ، لديهم اضطرابات أيضية ، على وجه الخصوص ، يتطور مرض السكري. يتميز الشكل المختلط بالضغط المرتفع باستمرار ، والذي تنشأ عنه الأزمات بشكل دوري ، والناجمة عن زيادة في إفراز norepinephrine و metanephrine.

أخطر الحالات التي يكون فيها الشخص بسبب التغير في عدد الكاتيكولامينات في ضغط البلازما "يقفز".مثل هذه القفزات التي لا يمكن التنبؤ بها تهدد حياة المريض ، وتسمى الحالة التي تحدث فيها بصدمة كيتاكولامين. تم العثور على هذه الصدمة في واحد من أصل عشرة مرضى ، لا سيما في الأطفال.

ما هو pheochromocytoma من الغدد الكظرية

ورم القواتم هو الورم الذي يتطور من الأنسجة الكظرية ، التي تنتج المواد النشطة بيولوجيا (ادرينالين ، بافراز ، الدوبامين) ويمكن أن تظهر زيادة في ضغط الدم ، والصداع ، وزيادة التعرق ، والخفقان.

  • ارتفاع ضغط الدم
  • زيادة معدل ضربات القلب
  • توسيع القصبات الهوائية ،
  • تضيق الأوعية،
  • زيادة في التنفس
  • زيادة مستويات السكر في الدم.

يزيد إطلاق هذه الهرمونات تحت تأثير الإجهاد.

في الأدب ، غالباً ما يكون من الممكن العثور على اسم آخر لورم الروماتيزم – "الورم عشرة في المئة" ، والذي يرجع إلى حقيقة أنه خبيث في 10 ٪ من الحالات ، و 10 ٪ من الغدة الكظرية ، و 10 ٪ يصيب كل من الغدد الكظرية ، ويرتبط 10 ٪ مع متلازمات وراثية ، 10 ٪ يحدث في الأطفال.

ورم القواتم هو على حد سواء الطبيعة الحميدة والخبيثة. معدل تكرار لا يتجاوز 1: 200000 سنويا.يمكن حدوث الورم لدى الأشخاص من أي فئة عمرية ، ولكن غالباً ما يظهر في المرضى من 20 إلى 40 سنة. انتشار المرض بين النساء والرجال هو نفسه تقريباً ، رغم أن 60٪ من الأطفال يتطورون بين الأولاد. غالبا ما يظل ورم القواتم هو مرض غير محدد لا يمكن اكتشافه إلا بعد الوفاة.

تصنيف

  1. الغدة الكظرية (90٪ من الحالات):
    • الثنائية (10-15 ٪) ،
    • من جانب واحد (يسار أو يمين).
  2. غير الكظرية (10 ٪):
    • العقد الفقير الفقير ،
    • داخل – والعناقيد غير العضوية من نسيج الكروموفين ،
    • ورم المستقبلات الكيميائية.

وفقا للصورة السريرية:

  1. أشكال عديمة الأعراض:
    • pheochromocytoma الصامت ، الذي لا ينتج مظاهر خلال حياة المريض ،
    • الكامنة (التي يسببها الصدمة) – يمكن أن تحدث صدمة عندما يكون المريض تحت ضغط شديد (أثناء الجراحة ، أثناء الولادة ، نتيجة لمجهود بدني مفرط).
  2. ارتفاع ضغط الدم أعراض:
    • شكل الانتيابي – يحدث في شكل أزمات ، بين الهجمات ، قد تكون الأعراض في حدها الأدنى أو غائبة تماما ،
    • المستمر – يرافقه ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر ،
    • مختلطة – على خلفية الزيادة المستمرة في ضغط الدم ، الهجمات المتكررة دوريا لزيادة أكبر في ضغط الدم.
  3. شكل غير تقليدي:
    • نقص الضغط،
    • بالاشتراك مع hypercorticism (زيادة إفراز هرمون الكورتيزول هرمون الغدة الكظرية).

وفقا لخطورة الحالة:

  1. شديدة (مضاعفات نظم القلب والأوعية الدموية ، والدماغية أو النيتروجين ، مظاهر مرض السكري الحاد).
  2. شدة معتدلة (الأزمات المتكررة ، وغياب المضاعفات المرتبطة بالشوكروموسيتوما).
  3. تدفق سهل (أزمات نادرة أو شكل أعراض).

وفقا للهيكل المورفولوجي:

  1. حميدة:
    • نوع تربيقي
    • نوع السنخية
    • نوع غير مضغوط
    • نوع مختلط.
  2. خبيث.
  3. عديد المراكز.

أسباب المرض

لم يتم بعد تحديد أسباب المرض. يحدث ورم القواتم بشكل تلقائي ، ولكن في 10٪ من الحالات ، لا يمكن استبعاد وجود المرض داخل بعض المتلازمات الوراثية المرتبطة بالجينات ذات نسبة عالية من المظاهر.

تحدث متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة 2A (متلازمة Sippl) بسبب طفرة في الجين تؤدي إلى تطور الأورام. في MAN 2A تشمل:

  1. سرطان الغدة الدرقية النخاعي.
  2. فرط التنسج / الورم الحميد للغدد الدرقية.
  3. ورم القواتم.
  4. تضخم ثنائي لقشرة الغدة الكظرية.

متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة 2B (متلازمة جورلين):

  1. ورم القواتم.
  2. سماكة الأعصاب القرنية.
  3. ورم غدي جارات الدرق.
  4. متلازمة تشبه مارفان.
  5. ورم عصبي من الأغشية المخاطية من الشفتين والجفون واللسان.
  6. أورام عصبية معوية.
  7. تضخم القولون.
  8. اللغة Ganglioneuroma.

آليات تطوير المرض

تدفق كمية كبيرة من الكاتيكولامينات من الأنسجة الكظرية إلى الدم يسبب تطور هذا المرض. في معظم الأحيان ، يفرز ورم القواتم كل من الأدرينالين والنورادرينالين. في بعض الأحيان يكون هناك إنتاج واحد فقط من هذه المواد ، في حالات استثنائية ، يحدث في الغالب تصنيع الدوبامين.

بالإضافة إلى الكاتيكولامينات ، قد ينخرط الورم في إنتاج:

  • VIP،
  • السيروتونين،
  • السوماتوستاتين،
  • ألفا – هرمون محفز للخلايا الصباغية ،
  • neuropeptide Y ،
  • الببتيدات الأفيونية
  • الكالسيتونين.

الآلية الرئيسية للتأثير على مستوى ضغط الدم في pheochromocytoma هو تراكم كمية كبيرة من norepinephrine غير المستخدمة في نهايات الأعصاب المتعاطفة. ويترتب على ذلك أنه حتى مع أصغر تحفيز للنظام الخضري ، فمن الممكن إثارة أزمة مرتبطة بتأثير النورإineينفرين على الجهاز العصبي الودي مباشرة من النهايات العصبية غير المرتبطة بالنسيج الكظري. في هذه الحالة ، قد لا يكون هناك زيادة كبيرة في الكاتيكولامينات في الدم.

الجهاز العصبي اللاإرادي – النظام الذي يتحكم في عمل الأعضاء الداخلية. النظام المتعاطف هو جزء من النظام اللاإرادي ، وهو المسؤول عن تحفيز عضلة القلب ، وتعزيز الحركات التنفسية ، وتوسيع حدقة العين ، ورفع مستويات السكر في الدم ، والاسترخاء في الأمعاء وتعزيز تقلص العضلة العاصرة.

الأعراض الكلاسيكية في pheochromocytoma هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني (ارتفاع في ضغط الدم) ، لوحظ في 50 ٪ من المرضى. في 40-50 ٪ من المرضى ، تحدث أزمات ارتفاع ضغط الدم (الكاتيكولامين) ، مع أن يكون المرض قصير الأجل وينتهي من تلقاء نفسه. تتميز بالزيادة الحادة في ضغط الدم إلى أعداد كبيرة جدًا ومصحوبة بعلامات محددة ، مثل:

  1. الصداع.
  2. زيادة التعرق.
  3. خفقان القلب.

إذا لم يكن أي من المكونات الثلاثة موجودًا ، يتم رفض تشخيص ورم القواتم ، حيث أن الثلاثي له خصوصية عالية.

تحدث الهجمات من وقت واحد في عدة أشهر إلى 24-30 مرة في يوم واحد. غالبا ما تتطور بسرعة ، وتمرير ببطء. عادةً لا تدوم أكثر من ساعة ، ولكن أحيانًا قد تصل مدتها إلى أسبوع.

يمكن لعوامل مختلفة إثارة هجوم: مجهود بدني ، تغير في وضع الجسم ، تحريض عقلي ، رحيل فيزيولوجي ، صيام لفترات طويلة ، تدخين ، إلخ.

وفقا لشدة الأعراض السريرية ، هناك ثلاث مراحل من المرض.

ورم القواتم ، ما هو؟

ورم القواتم هو ورم ناتج عن بروتين كروموفين منتِج للكوليكولامين في الغدد الكظرية. يمكن أن يحدث الورم من خلايا chromaffin الموجودة في المنصف ، على طول الشريان الأورطي ، بما في ذلك جهاز Zukkerkandl ، في جدار المثانة ، في بوابات الكبد والكليتين ، وفي هذه الحالة يطلق عليه ورم جنيب العقدة العصبية. هذه التعاريف ، التي اعتمدتها منظمة الصحة العالمية في عام 2004 ، تعمل على التأكيد على بعض السمات الهامة لأورام الغدة الكظرية ، مثل التردد المنخفض نسبيا للخباثة ، والارتباط المتكرر مع الأمراض الأخرى ضمن المتلازمات الوراثية.لدراسة التشوهات الوراثية وفي العديد من الدراسات السريرية ، تعتبر هذه الأمراض معا ، مع الأخذ بعين الاعتبار حقيقة أن لديهم الأساس الجيني المشترك والميزات الوظيفية مماثلة. في العديد من المصادر ، وخاصة قبل عام 2005 ، تعتبر التكوينات التي تنتمي إلى مجموعة جنيب العقدة العصبية من ورم الخلايا.

تم وصف الورم لأول مرة من قبل Frenkel في عام 1985 ، الذي اكتشفها في شابة تبلغ من العمر 18 عامًا في تشريح الجثة. من ناحية ، وجد الطبيب الشرعي ورمًا ثنائيًا تم اكتشافه على أنه ساركوما ، ومن جهة أخرى ، كأنه مرض الأوعية الدموية. لم يظهر مصطلح "pheochromocytoma" إلا في عام 1912 ، عندما اكتشف عالم الباثولوجي "بيك" قدرة الورم على التحول إلى اللون البني ، وهذا المصطلح يأتي من الكلمات اليونانية phaios – "brown، dark"، chroma – "colour" و cytoma – "tumor".

علم الأوبئة من ورم القواتم

لا يعرف بالضبط انتشار pheochromocytes ، قد يكون معدل أعلى بكثير في بعض السكان. ويقدر معدل الحدوث من 2 إلى 8 حالات لكل 000 100 شخص في السنة ، وهو نفس المعدل بين الرجال والنساء. هناك زيادة في انتشار pheochromocyte مع التقدم في العمر ، ويتم تشخيص أكثر من 50 ٪ في التشريح ، ليصل إلى 0.1 ٪ في الأفراد دون تشخيص intravital.وفقا للمنظمة العاملة في دراسة pheochromocyte – الضغط ، فإن إجمالي عدد الحالات هو 10 حالات لكل 1،000،000 شخص سنويًا. من بين الأورام الكظرية المكتشفة عشوائياً ، تتراوح الأورام الوورمية من 1.5 إلى 11٪ ، أي بمعدل 5٪.

تشير المصادر الأدبية العديدة للسنوات الماضية إلى "دستة حكم" ، والتي تقول إن 10٪ من pheochromocytes لها توطين غير كظري (10٪ منها تقع خارج تجويف البطن) ، و 10٪ خبيثة ، و 10٪ ثنائية ، و 10٪ توجد في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم ، يوجد 10٪ لدى الأطفال و 10٪ بسبب أمراض وراثية. دراسات حديثة دحض هذه القاعدة. يتم توطين ما يصل إلى 98٪ من الأورام في التجويف البطني والحوض ، وأقل من 2٪ في الصدر وحوالي 0.2٪ في الرقبة ، ونادراً ما تحدث في الأورام في الجمجمة والأذن الوسطى والحبل المنوي. نسبة الأشكال الخبيثة من pheochromocyte هي 13-26 ٪.

أعراض وعلامات ورم القواتم

في الأدب ، غالباً ما تتم مقارنة pheochromocytoma مع "القنبلة الدوائية" ، والتي هي جاهزة في أي لحظة لطرد عدد كبير من الكاتيكولامينات ، وتتجلى المظاهر السريرية الناتجة عن أن تكون متنوعة.

أزمة Catecholamine هي نوع خطير من أزمة ارتفاع ضغط الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات خطيرة أو وفاة المريض. زيادة ضغط الدم جنبا إلى جنب مع أعراض الأدرينالية. في ذروة الأزمة ، غالباً ما تنشأ صورة من نقص التروية تحت الشبكية ، وعدم انتظام ضربات القلب المختلفة ، وحتى صورة احتشاء عضلة القلب العضلي. يمكن في بعض الأحيان استبدال أزمة الكاتيكولامين بتناوب غير منتظم للزيادات الحادة في ضغط الدم مع فترات انخفاض ضغط الدم الشديد. يطلق على هذه الحالة "ديناميكا الدم غير المنضبط" ، وهو خطر مباشر على الحياة. مع مثل هذه الأزمة الطويلة ، مستمرة ، على الرغم من التدابير العلاجية المكثفة ، في غضون 3-4 ساعات ، عادة ما يتم اتخاذ القرار لإزالة الورم بشكل عاجل ، ولكن الجراحة في المرضى الذين يعانون من مثل هذه المضاعفات الخطيرة هي خطر كبير بشكل خاص.

وقد وصفت أكثر من 80 من أعراض pheochromocytoma ، من بينها الرائدة هي ارتفاع ضغط الدم الشرياني. وتشمل الأعراض السريرية الرئيسية الصداع والخفقان والتعرق (عادةً الجذع).هذا الثالوث الكلاسيكي في المريض المصاب بارتفاع ضغط الدم الشرياني كان عالي النوعية (93.8٪) وحساسة للغاية (90.9٪) فيما يتعلق بتأسيس تشخيص ورم القواتم في دراسة فرنسية.

حدوث أعراض مختلفة في المرضى الذين يعانون من ورم القواتم / الورم جنيب العقدة العصبية

الأوردة السطحية في الجزء الخلفي من اليد غير مرئية.

تشوهات متكررة على ECG هي عدم انتظام دقات القلب الجيبي ، tachyarrhythmias البطين ، نقص التروية.

تم وصف 6 مجمعات أعراض رئيسية مع النخاع الكظرية الإفراز الكاتيكولاميني.

  1. متلازمة القلب والأوعية الدموية.
  2. Neuropsychic – الصداع ، والتعرق ، والتعب ، وانخفاض حاد في الذاكرة ، ورعاش العضلات. تتجلى زيادة التعرق بشكل واضح خلال نوبة ارتفاع ضغط الدم ، ويصفها بعض الكتاب بأنها أعراض معزولة (حدوث 37-85 ٪). الهزة العضلية ، التي تحدث ، وفقا لمصادر مختلفة ، في 48-73 ٪ من الحالات ، يمكن أن تظهر نفسها على أنها تشنجات ارتجاعية وكارثة في الأطراف ، فضلا عن شعور بالزلزال الداخلي.
  3. انتهاكات من وظيفة الجهاز الهضمي ، والتقيؤ ، والألم في منطقة شرسوفي ، والإمساك الذكري ، والقرحة الحادة.ويلاحظ ألم في البطن ، يحدث في 10-55 ٪ من المرضى ، في كل من الخلفية وفترة ما بين العصور.
  4. تبادل الغدد الصماء – فقدان الوزن ، وزيادة التمثيل الغذائي الأساسي ، والتمثيل الغذائي للكربوهيدرات. يحدث فقدان الوزن في 9-58 ٪ من المرضى الذين يعانون من ورم القواتم. نظرًا لتسارع عمليات تقويضي ، فمن الممكن وجود حالة تحت الأرض.
  5. أمراض الدم – خلال الأزمة ، فرط الكربوهيدرات ، وزيادة مستويات السكر في الدم مع مزيد من التطبيع بعد 5 ساعات من الأزمة ، وزيادة في تخثر الدم ، والخلايا الليمفاوية ، كريات الدم الحمراء.
  6. متلازمة الأورام.

ينبغي أن نتذكره حول إمكانية وجود غير سريرية ، ما يسمى "pheochromocytomas" البكم ". معظمهم ينتمون إلى العدد العرضي ويتم تحديدهم بواسطة طرق الفحص العشوائي. من بين pheochromocytomas عرضي في المتوسط ​​في 5 ٪ من الحالات. على الرغم من هذا ، وفقا ل MONIKI ، في الأورام "كتم الصوت" من الغدد الكظرية ، والتحقق منها بعد إزالة كما chromaffin ، في 39 ٪ من العلامات وكشف ، مما يسمح للاشتباه pheochromocytoma قبل العملية.

طرق التشخيص المختبرية

وقد عرفت مسارات توليف الكاتيكولامين في الجسم منذ عام 1939.تم إجراء تقييم الكاتيكولامينات في مختلف السوائل والأنسجة البيولوجية بطرق وأساليب العينات البيولوجية اللونية. منذ الكاتيكولامينات معدلة هي 11 C. ونصف عمر قصير والتكلفة العالية تحد كبير في استخدام هذه المواد. قد تكون دراسة PET باستخدام 18P-DOPA و 18 P-dopamine واعدة.

التشخيص التفريقي

العديد من المؤلفين يستخدمون مصطلح "psevdofeohromotsitoma" لوصف الحالة السريرية النموذجية، شريطة أن ورم القواتم استبعادها. Pseudochromocytomas هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض. psevdofeohromotsitomy الابتدائية تشكل الانتيابي شديد ارتفاع ضغط الدم. الثانوية – هو مرض الغدة الكظرية، فرط نشاط الغدة الدرقية، نقص السكر في الدم، والسكتة الدماغية، والصداع النصفي، والصرع، واحتشاء عضلة القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، اضطرابات الهلع، "الجبن" متلازمة، وآثار مختلف وكلاء الدوائية (الكوكايين، LSD، المنشطات، هرمون الغدة الدرقية، مثبطات MAO، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات) وغيرهم الأسباب. لالتشخيص التفريقي هو أخذ مهم جدا التاريخ والتعرف على خصوصيات الهستيريا، والتعرف على الظروف التي يحدث فيها.والأكثر صعوبة هو التشخيص التفريقي بارتفاع ضغط الدم الجسدي الانتيابي ، والذي تحدث فيه النوبات بشكل عفوي ، كما هو الحال مع ورم القواتم.

ورم القواتم الخبيث

تختلف البيانات حول حدوث أشكال خبيثة من pheochromocytte (pheochromoblast) بشكل ملحوظ في 13-26 ٪. الأشكال الخبيثة أكثر شيوعًا بين الأورام الوعائية الجينية ، خصوصًا عندما يتم تحور جين SDHB. بعض الأورام التي يتم التعرف عليها على أنها حميدة تعطي النقائل بعد الاستئصال الجراحي للورم. يشير معدل الوفيات من 50 ٪ خلال فترة 5 سنوات إلى نقص المعرفة بالطرق العلاجية. تشير بعض المصادر إلى أن متوسط ​​العمر المتوقع يعتمد بشكل كبير على موقع النقائل: وجود النقائل في الكبد والرئتين غير مواتٍ نسبياً ، ومواتية نسبياً في العظام.

هناك بعض الصعوبات في التحقق من الأشكال الحميدة والخبيثة ، حتى مع الفحص النسيجي. بالنسبة لهذا الأخير ، تم تطوير مقياس PASS خاص ، والذي يأخذ في الاعتبار الخصائص 12 مميزة من ورم القواتم الخبيث.المعيار الأكثر موثوقية للورم الخبيث هو القدرة على الانتشار. معايير أخرى هي حجم كبير من الورم ، والطفرات في جين SDHB ، والموقع خارج الكظر للورم.

يفضل استخدام تقنيات التصوير التي تسمح لكامل الجسم بالمسح الضوئي. أفضل طريقة للعلاج الكيميائي ، تستخدم بالاقتران مع الجراحة ، هي معالجة 131 I مع metaiodobenzylguanidine ، لكن هذه الطريقة نادرا ما تشفى.

الاختبارات المعملية

اختبار الدم

    اختبار الدم العام

خلال الهجوم ، لاحظت التغييرات في العضلات الملساء للطحال تحت تأثير الكاتيكولامينات في الدم.

  • زيادة كريات الدم البيضاء: أكثر من 9،0x10 9 / لتر
  • زيادة الخلايا الليمفاوية: أكثر من 37 ٪ من العدد الكلي ل leukocytes
  • زيادة الحمضات: أكثر من 5 ٪ من العدد الكلي ل leukocytes
  • زيادة خلايا الدم الحمراء: أكثر من 5.0 · 10 12 / لتر
  • زيادة مستوى الجلوكوز: أكثر من 5.55 ملي مول / لتر
  • تحديد مستوى الكاتيكولامينات في بلازما الدم

    القاعدة:

    • الأدرينالين: 10 – 85 جزء من الغرام / مل.
    • norepinephrine: 95 – 450 جزء من الغرام / مل.
    • الدوبامين: 10-100 جزء من الغرام / مل.
  • الأعراض ورم القواتم:

    • يتم زيادة مستوى الهرمونات عشرات ومئات المرات خلال الهجمات. في أوقات أخرى ، يمكن أن تكون طبيعية أو مخفضة. مع ارتفاع ضغط الدم ، يزداد مستوى الهرمونات مرتين.
    • مستوى النوربينيفرين أعلى من مستوى الأدرينالين.
    • يزداد مستوى الدوبامين بشكل كبير في الورم الخبيث في الغدد الكظرية.

    اختبار البول

    للتحليل ، يتم جمع البول لمدة 3 ساعات بعد الأزمة أو يوميا.

    1. تحليل البول اليومي. يتم جمع كل البول خلال اليوم في حاوية لا تقل عن 2 لتر. يجب أن يتم تخزين الحاوية في الثلاجة ، كمادة حافظة ، أضف 10 مل من محلول 30٪ من H2SO4. الجزء الأخير من البول تؤخذ في نفس الوقت الأول. يتم تسجيل حجم البول. تهتز محتويات الحاوية وتلقى في وعاء معقم 100 مل لفحصها.
    2. تحليل جزء من البول لمدة ثلاث ساعات. يمكن الحصول على أكثر النتائج دقة خلال الهجوم ، ولكن في هذه المرحلة قد يكون جمع البول صعباً. لذلك ، يتم أخذ العينة لمدة 3 ساعات بعد الهجوم.

    الأعراض:

    • معيار الكاتيكولامين هو 200 ميكروغرام / ديسيلتر. مع pheochromocytoma ، يتم زيادة مستوى عدة مرات.
    • توجد الاسطوانات في البول.
    • مستويات الجلوكوز المرتفعة: فوق 0.8 ملمول / لتر.
    • زيادة مستوى البروتين: أكثر من 0.033 جرام / لتر.

    من الهجمات تحليل البول أمر طبيعي.

    تحديد التركيز الكلي للميتانافرين (ميتانيفرين و normetanephrine) في البلازما والبول الهرمونات تتدهور بسرعة في الدم وترتبط بالمستقبلات ،و metanephrine و normetanephrine (انهيار المنتجات من الأدرينالين والنورادرينالين) تستمر لمدة 24 ساعة. حساسية الطريقة هي 98٪.

    الأعراض ورم القواتم:

    مستوى metanephrine في بلازما الدم:

    • metanephrine على 2-3690 جزء من الغرام / مل.
    • normetanephrine أكثر من 5-3814 جزء من الغرام / مل.

    مستوى metanephrine في البول:

    • metanephrine أكثر من 345 ميكروغرام / يوم.
    • normetanephrine أكثر من 440 ميكروغرام / يوم.

    طرق البحث الآلي

    الموجات فوق الصوتية من الأجهزة الداخلية

    الفحص غير الغازية والآمنة للأعضاء الداخلية ، بناءً على خاصية الموجات فوق الصوتية. تعكس الأنسجة الموجات فوق الصوتية بشكل مختلف ، ويقوم الجهاز بتحليل النتائج التي يتم الحصول عليها ويقوم بترجمة صورة. دقة البحث 80-90 ٪. زيادة الكفاءة إذا كان حجم الورم يتجاوز 2 سم.

    يتم تطبيق هيدروجيل على الجلد ، والذي يسمح للموجات فوق الصوتية بالمرور عبر النسيج. يرسل المستشعر موجات فوق صوتية ويلتقط انعكاسها من الأعضاء. يختلف الورم الوعائي الدموي في الكثافة والهيكل من الأنسجة الكظرية ، لذلك يكون واضحًا على شاشة الشاشة.

    الغرض من التشخيص: لتحديد موقع وحجم الورم.

    الأعراض:

    • تشكيل دائري صغير في القطب العلوي من الغدد الكظرية
    • كبسولة واضحة للعيان
    • حدود سلسة من الورم
    • زيادة الكثافة الصوتية – pheochromocytoma لديه مظهر من نقطة مضيئة
    • داخل الورم هناك تجاويف (مناطق نخر) مليئة بالسائل
    • ودائع الكالسيوم

    CT من الغدد الكظرية

    دراسة التصوير المقطعي المحوسب التي يقوم خلالها المريض بسلسلة من الأشعة السينية من زوايا مختلفة. باستخدام أجهزة الكمبيوتر ، تتم مقارنة نتائجهم للحصول على صورة الطبقات للأعضاء الداخلية. مع إدخال مادة التباين في الوريد ، يمكنك الحصول على مزيد من المعلومات حول الورم والأوعية. فعالية مثل هذه الدراسة مع pheochromocytoma قريبة من 100 ٪.

    الغرض من الدراسة – تقييم حجم الورم الكظري وتوضيح طبيعته. البحث الإلزامي في التحضير للعملية.

    الأعراض:

    • شكل دائري أو بيضاوي
    • هيكل غير منتظم. قد يكون للورم كبسولة أو مناطق من رواسب الكالسيوم ، نزيف ، تجاويف.
    • مع إدخال عامل التباين ، يتم مشاهدة العديد من الأوعية التي تغذي الورم.
    • معدل إزالة المواد التباينية من ورم القواتم أكثر من 50 ٪ في 10 دقيقة
    • الورم – منطقة كثافة عالية (25-40 وحدة)

    التصوير بالرنين المغناطيسي من أجهزة خلف الصفاق

    طريقة غير الأشعة السينية للفحص ، والتي تسمح لتصور الغدد الكظرية وغيرها من الأجهزة في الفضاء خلف الصفاق. في مجال مغناطيسي ثابت ، تخلق ذرات الهيدروجين في الخلايا ذبذبات كهرمغنطيسية ، يتم التقاطها بواسطة مستشعرات حساسة. يتم حقن عامل التباين عن طريق الوريد لتصور الأوعية التي تغذي الغدة الكظرية والورم نفسه.

    يجلس المريض على الطاولة ، ومن حوله ، داخل نفق الجهاز ، تأخذ الماسحة الضوئية قراءات. يتم تلخيص النتائج وإنشاء صور متعددة الطبقات (أقسام) في مجال الاهتمام.

    بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي ، من الممكن الكشف عن ورم القواتم من 2 مم وتحديد موقعه بدقة. كقاعدة عامة ، يتم وصف التصوير بالرنين المغناطيسي إذا فشل التصوير المقطعي مع نتائج متناقضة في تحديد التشخيص بدقة. دقة البحث هي 90-100 ٪.

    الأعراض:

    • التعليم المستدير من عدة مم إلى 15 سم ،
    • في حالة وجود خطوط حميدة ، فإن الخطوط تكون صحيحة في حالة سرطان قشرة الغدة الكظرية ؛ الخطوط غير واضحة ،
    • قد يكون لها كبسولة
    • البنية غير متجانسة ؛ قد تحتوي على شوائب صلبة أو تجاويف كيماوية مملوءة بالسوائل.

    الغدة الكظرية

    يتم حقن نظائر من المواد (يودوليستيرول ، سينتادرين) ، والتي تتراكم في الأنسجة الكظرية ، عن طريق الوريد. بعد ذلك ، يتم تسجيل وجودهم باستخدام ماسح ضوئي – كاميرا للكشف عن أشعة غاما.

    هذه الطريقة تسمح لك بتحديد ورم الخلايا الوعائية التي ليست فقط على الغدة الكظرية ، ولكن أيضا في جوارها ، فضلا عن ورم خبيث ورم في المسار الخبيث للمرض.

    الأعراض:

    • تراكم غير متناظر للنظير المشع في الغدد الكظرية ،
    • تراكم نظائر في النخاع الكظرية ،
    • تراكم نظير غير الكظري.

    غرامة خزعة إبرة الخزعة

    إذا لم يكن للوهيمروستوميتوما نوعًا مميزًا من التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، فيجب إجراء خزعة إبرة دقيقة. إجراء منطقة التخدير الموضعي نوفوكايين أو يدوكائين. تحت السيطرة على الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية ، يتم إدخال إبرة في الورم ، وسحب المكبس المحقن ، يختار المادة للفحص تحت المجهر.

    الغرض من الخزعات – لتمييز ورم القواتم من عملية التهابية أو ورم خبيث ، لتحديد الخلايا التي يتكون الورم منها. هل هو حميد أم أنه سرطان الكظر.

    الأعراض ورم القواتم:

    • خلايا القشرة وطبقة الغدة الكظرية
    • خلايا الدم
    • السائل الغروي
    • الخلايا الخبيثة غير النمطية مما يدل على الطبيعة السرطانية للورم

    يمكن أن تتسبب الخزعة في حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم ، لذلك لا يتم استخدام طريقة التحقيق هذه غالبًا.

    شاهد الفيديو: أف إكتشف احمد حلمي إصابته بالسرطان. ومكان ظهور الورم في جسده؟

    Like this post? Please share to your friends: